При кардиоспленических синдромах у плода обе половины тела сформированы как правые или, наоборот, как левые. Для описания этих состояний часто также используются термины «левый» или «правый изомеризм»; «аспления» или «полиспления». Непарные при нормальном развитии органы (печень, желудок и селезенка) могут отсутствовать, располагаться по средней линии или быть удвоены. Из-за изоме-ризма левого предсердия (и, значит, отсутствия правого предсердия, где в норме локализуется водитель ритма) и из-за аномального соединения предсердий и желудочков между собой часто встречаются атриовентрикулярные блокады.
Полиспления. Полиспления также носит название левого изомеризма. При данном синдроме селезенки обычно располагаются кзади от желудка, но иногда могут иметь другую локализацию, что затрудняет их идентификацию. Как и при асплении, печень, как правило, находится по средней линии. Желудок и аорта могут определяться на противоположных сторонах тела. При полисплении пороки сердца, несмотря на то что выявляются достаточно часто, бывают менее тяжелыми, чем при асплении. Среди них отмечаются следующие:
- перерыв нижней полой вены с сохранением кровотока по непарной вене (75%);
- частичный аномальный дренаж легочных вен: наиболее часто легочные вены впадают билатерально в оба предсердия;
- наличие двух верхних полых вен (по одной с каждой стороны), которые впадают в предсердия каждой из сторон;
- достаточно редко встречаются транспозиция главных сосудов или двойное отхождение главных сосудов от правого желудочка;
- дефекты межпредсердной перегородки;
- стенотические изменения аортального клапана;
- дефекты межжелудочковой перегородки или дефекты эндокардиальных подушек.
Симметричность структур печени может быть выявлена при эхографии в антенатальном периоде по аномальному ходу сосудов системы воротной вены, когда невозможно визуализировать обычно отчетливо выявляемый изгиб портального синуса вправо. Характерным также будет наличие перерыва нижней полой вены. При полисплении ход нижней полой вены прерывается и далее продолжается в полунепарную вену, которая находится на той же стороне, что и аорта, кзади от последней. Кровь из непарной вены поступает в верхнюю полую вену. Печеночная вена не впадает в нижнюю полую вену, а, перейдя на левую сторону, несет кровь в непарную вену или в ближайшее (не обязательно правое) предсердие.
Хотя селезенка может выявляться при ультразвуковом исследовании у здоровых плодов, отсутствие возможности ее визуализации не является надежным критерием для диагностики этого состояния, поскольку иногда ее довольно трудно бывает идентифицировать, или вместо нее будут иметься мелкие селезеночные узлы.
Сопутствующие аномалии бывают представлены множественными селезенками (часто слишком мелкими для того, чтобы быть выявленными), двудолевыми правым и левым легкими, агенезией желчного пузыря и гипоплазией желчевыводящих путей, незавершенным поворотом кишечника, атрезией двенадцатиперстной кишки за счет предуоденального расположения воротной вены и водянкой плода.
