Гемолитическая анемия. Клиника и лечение гемолитической анемии
Сущестауют две формы гемолитической анемии — врожденная и приобретенная.
Врожденная гемолитическая анемия известна также под названиями врожденная гемолитическая желтуха, семейная сфероцитарная анемия, врожденная микросфероцитарная гемолитическая болезнь.
В патогенезе заболевания центральное место занимает повышенный гемолиз в клетках ретикулоэндотелиальной системы, главным образом в селезенке и в меньшей степени в купферовских клетках печени, в костном мозге и лимфатических узлах. Причина повышенного гемолиза недостаточно ясна. Предполагают, что в основе болезни лежит неполноценность эритроцитов, быстро разрушающихся в селезенке, а также избыточная продукция селезенкой аутогемолизинов. Заболевание протекает циклично обычно уже с раннего детства, но нередко первые признаки болезни проявляются значительно позже. Заболевание может наблюдаться у нескольких членов семьи. В случае раннего развития болезни может отмечаться задержка физического и умственного развития.
Клиника. Первоначальным симптомом заболевания является желтушность кожных покровов. Нередко наряду с желтухой у больного развиваются анемия, слабость, головокружение, потеря аппетита. В случае образования камней в желчном пузыре, что отмечается при продолжительном течении заболевания, гемолитическая анемия может осложниться приступами холецистита.
Важный диагностический признак — увеличение селезенки. Печень не увеличена, функциональные ее тесты не изменены. Решающее значение в диагностике имеет исследование крови. Характерны микросфероцитоз, понижение осмотической резистентности эритроцитов и ретикулоцитоз. Наблюдается умеренное снижение содержания гемоглобина н эритроцитов. При миелографии выявляется значительное усиление кроветворения. Выражена билирубинемия, повышено содержание уробилина в моче и стеркобилина в кале.
При дифференциальной диагностике следует в первую очередь исключить гемолитические анемии, протекающие преимущественно с виутрисосуднетым гемолизом (ограбление ядами). Для последних наряду с анамнезом характерны гемоглобииемия и гемоглобинурия, малое изменение осмотической резистентности эритроцитов, острое начало, резко выраженная желтуха и анемия, отсутствие увеличения селезенки.
Билиарный цирроз печени, протекающий с желтухой, в отличие от гемолитической анемии сопровождается более тяжелым состоянием больного, нарушением функциональных проб печени, положительной прямой реакцией па билирубин, нормальной осмотической резистентностью эритроцитов, макроцитозом и лейкопенией, тромбоцитопенней, выраженными симптомами портальной гипертензии.
Лечение. Консервативная терапия приносит временное улучшение и не предупреждает рецидива гемолитического криза. Более эффективно хирургическое лечение — сплеиэктомня.
Спленэктомия показана при выраженных явлениях гемолиза, особенно в случаях частых обострений и рецидивов гемолитического криза. Оперативное вмешательство лучше производить в период ремиссии. При наличии калькулезного холецистита операция может быть одномоментной: вначале производят спленэктомию, а затем, если позволяет состояние больного, холецистэктомию. Послеоперационный период обычно протекает без осложнений, однако возможен тромбоз портальной системы, в связи с чем необходим динамический контроль показателей свертывающей системы крови. Спленэктомия при врожденной гемолитической анемии может рассматриваться как патогенетический метод лечения.
Приобретенная гемолитическая анемия связана с аутосененбилизацией организма и образованием антиэритроцитарных антител. Приобретенная и врожденная гемолитические анемии имеют много общих черт: циклическое течение, наличие желтухи, непрямая реакция билирубина в крови, высокое содержание уробилина в моче, анемия, рстикулоцнтоз, эритробластическая реакция костного мозга. Вместе с тем имеются н существенные различия в течении и исходе заболеваний. В отличие от врожденной гемолитической анемии, которая начинается в раннем детстве, приобретенная гемолитическая анемия наблюдается в более старшем возрасте. Течение заболевания при приобретенной гемолитической анемии характеризуется большей остротой и тяжестью. Гемолитический криз сопровождается лихорадкой, быстро нарастающей анемией, прогрессирующей слабостью, ухудшением общего состояния. Желтушность кожи и склер не всегда выражена даже в период гемолитического криза. Привлекает внимание значительная бледность кожных покровов. В крови отмечается высокий ретикулоцитоз, осмотическая резистентность эритроцитов изменена мало, часто имеют место макроцитоз и положительная реакция Кумбса на присутствие блокированных или свободных аутоантител в крови больного. Прогноз при приобретенной гемолитической анемии несравненно хуже, чем при врожденной.
Лечение. Исходя из иммунологической природы приобретенной гемолитической анемии, наиболее успешной следует считать ту терапию, которая направлена на устранение моментов, ведущих к аутоиммунизации организма. К сожалению, в каждом конкретном случае очень редко удается установить причинный фактор заболевания, поэтому лечение приобретенной гемолитической анемии ограничивается применением средств, тормозящих выработку антител и тем самым предупреждающих повышенный распад эритроцитов. К таким препаратам относятся стероидные гормоны гипофнзарно-надпочечннковой группы, АКТГ, кортизон, гидрокортизон, преднизалон и др., т. е. вещества, подавляющие продукцию антител в селезенке. При неэффективности стероидной терапии н частых гемолитических кризах проводится хирургическое лечение — спленэктоиия. Спленэктомня еще более показана при развившихся явлениях гиперспленизма. Отдаленные результаты после спленэктомин не всегда стойки. Возможны рецидивы гемолитического криза, поскольку образование антител присуще не только селезенке, но н всей ре-тикулолнмфондной тканм. Вот почему нередко после спленэктомин приходится применять гормональные препараты.