MedUniver Профилактика
  Домой Медицинский фото атлас Психология отношений Медицинские видео ролики Медицинская библиотека Консультация врача  
Профилактика заболеваний:
Профилактика заболеваний
Безопасный дом и квартира
Выбор одежды и обуви
Закаливание организма
Обследование больного
Основы профилактики
Полезный отдых
Правильное питание
Профилактика у детей
Лихорадка у детей и взрослых
Проявления болезни
Советы народной медицины
Что значат анализы?
Болезни рук и реабилитация при них
Болезни танцоров и их реабилитация
Профилактика алкоголизма
Профилактика в урологии
Работа подростков и охрана их труда
Рекомендации больным
Органы чувств:
Оценка органов чувств
Болезни органов чувств
Травмы органов чувств
Рекомендуем:
Книги по медицине
Видео по медицине
Фотографии по медицине
Консультации врачей
Форум
 

Гемофилия. Геморрагический диатез на почве недостатка фибриногена.

Гемофилия (геморрагический диатез на почве отсутствия тромбопластиногена). В основе гемофилии лежит отсутствие неактивной тромбокиназы (тромбопластиногена) в плазме, что приводит к замедлению образования тромбопластина. Мы знаем в настоящее время, что для Правильного образования тромбопластина необходимо наличие многих факторов. В зависимости от того, какой фактор отсутствует, можно с помощью специальных исследований физиологического процесса свертывания выявить различные типы гемофилии. Все эти типы, однако, имеют одинаковую клиническую картину. Различают гемофилию А (отсутствие фактора VIII), гемофилию В (отсутствие фактора IX, болезнь Кристмаса) и гемофилию С (отсутствие фактора X, болезнь Коллера).

При дифференциальном диагнозе следует помнить, что гемофилия — наследственная болезнь, связанная с полом, причем признаки этой болезни проявляются только у мужского пола, а женщины только передают ее.

Клинические явления характеризуются так называемым гемофилическим типом кровотечения: наступающие после самых ничтожных ранений кровотечения (например, после удаления зуба) долго не удается остановить. Часто наблюдаются большие мышечные гематомы; рецидивирующие кровоизлияния в суставы (сустав гемофиликов), которые ведут к необратимым артротическим изменениям суставов, особенно часты при гемофилии. Картина может сопровождаться носовыми и кишечными кровотечениями.

Ввиду известного теперь патогенеза болезни обычные лабораторные данные мало характерны. Время свертывания в большинстве случаев удлинено, длительность кровотечения нормальная. Тромбоциты морфологически не изменены. Однако проба на гемофилию, проводимая в соответственно оборудованных лабораториях, часто может дать ценные указания для дифференциального диагноз (тест потребления протромбина, prothrombin consumption test).

Только в специальных лабораториях можно выявить разницу между временем свертывания крови при медленном центрифугировании ее (1000 об/мин в течение 5 минут) и при быстром центрифугировании (3000 об/мин), которая у больных гемофилией выражена значительно больше, чем у здоровых людей.

Геморрагический диатез на почве недостатка фибриногена.

Такие диатезы редки. Различают приобретенные формы, преимущественно у больных с тяжелым поражением печени, распространенных метастазах рака в костях (всего чаще у больных раком простаты и поджелудочной железы), у больных в состоянии шока, при лейкозах, преждевременной отслойке плаценты, токсикозах беременных, и в рожде н н ы е формы (Strassle и Winterstein). При врожденных формах речь идет о рецессивно-наследственном страдании (Schonholzer, Glanzmann). При отслойке плаценты тромбопластин может проникнуть в кровообращение матери. За первой фазой свертывания внутри сосудов следует тяжелый геморрагический диатез вследствие уменьшения фибриногена, протромбина и фактора V.

При нахождении недостатка фибриногена в крови диагноз не вызывает сомнений.

Геморрагический диатез на почве одновременного уменьшения различных факторов свертывания (фибриногена, факторов V и VII, протромбина) имеет место при метастазирующем раке простаты. Профибринолизин увеличен. Проба К в и к а удлинена. Число тромбоцитов нормально, но может быть и уменьшено. В клинической картине преобладают кровоизлияния в кожу в виде экхимозов. Полагают, что причиной является выделение клетками простаты энзима, который разрушает фибрин, фибриноген и другие факторы, участвующие в процессе свертывания (Aboulker, Soulier и Larrieu).

К уменьшению в крови различных факторов свертывания с развитием геморрагического диатеза может приводить также шок [феномен Санарелли —Шварцмана (Sanarelli — Schwartzman)]. Стрептокиназа, выделяемая присоединяющимися стрептококками, также действует фибринолитически. Это свойство стрептокиназы усиленно изучалось в связи с вопросом о распаде тромбов. Поэтому при шоке, особенно если участвуют стрептококки, могут иногда наблюдаться в результате фибринолиза тромбопения и уменьшение различных факторов свертывания, в том числе фибриногена.

гемофилия у детей

- Читать далее "Геморрагический диатез на почве влияния антикоагулянтов. Функции тромбоцитов."


Оглавление темы "Геморрагический диатез. Лихорадка.":
1. Гемофилия. Геморрагический диатез на почве недостатка фибриногена.
2. Геморрагический диатез на почве влияния антикоагулянтов. Функции тромбоцитов.
3. Особые формы болезни Верльгофа. Аллергическая тромбопения. Тромбопения на почве прямого торможения образования тромбоцитов.
4. Геморрагическая тромбоцитемия. Конституциональная тромбопатия Виллебранд — Юргенса.
5. Распространенные поражения сосудов. Пурпура Шенлейн-Геноха. Пурпура Майокки - кольцевидная телеангиэктазия.
6. Ограниченные поражения сосудистых стенок. Болезнь Рандю — Ослера. Болезнь Гиппель — Линдау.
7. Лихорадочные состояния. Неинфекционные лихорадки.
8. Рецидивирующие лихорадки. Периодическая лихорадка.
9. Лихорадка при туберкулезе. Лихорадка при тиреотоксикозе.
10. Лихорадка при вегетоневрозе. Лихорадка при очаговой инфекции, анемии.
Загрузка...

   
MedUniver.com
ICQ:493-344-927
E-mail: reklama@meduniver.com
   

Пользователи интересуются:

Будем рады вашим вопросам и отзывам:

Полная версия сайта