Геморрагическая тромбоцитемия. Удивительно, что массивное увеличение числа тромбоцитов может сопровождаться также пурпурой коагулопатического типа (но не петехиями). Описаны случаи с 12 миллионами тромбоцитов, но кровотечения наблюдались уже и при одном миллионе тромбоцитов (Baumgartner). Самой частой, но не исключительной причиной является тромбоцитемия после спленэктомий. Исходя из экспериментальных данных, Koller полагает, что здесь имеется недостаточное образование тромбокиназы, так как нарушено соотношение между слишком богато представленным тромбоцитарным фактором III, необходимым для образования тромбокиназы, и остальными факторами свертывания.
Клинически эта редкая форма геморрагического диатеза диагностируется при наличии кровотечения коагулопатического типа, сильного.повышения числа тромбоцитов и нормальных значений показателей свертывания.
Конституциональные тромбопатии. Здесь можно различать несколько типов.
Тромбастения Глянцмана (Glanzmann).
Число тромбоцитов нормально, но пластинки патологически изменены. Особенно обращает на себя внимание скудная зернистость или полное отсутствие ее. В результате нарушения функции пластинок регулярно наблюдается отсутствие ретракции кровяного .сгустка. Селезенка увеличена. Кровотечение тромбопенического типа. Заболевают большей частью дети и лица в возрасте полового созревания. Болезнь наследуется по доминантному типу и обусловливается нарушением энзимной функции.
Этой болезни, по-видимому, идентичен описанный у взрослых тип Негели (Naegeli).
Конституциональная тромбопатия Виллебранд — Юргенса (Wiliebrand — Jurgens) наблюдалась на Аландских островах; передается также по наследству по доминантному типу. Описаны и спорадические случаи. Поражаются преимущественно женщины. Число тромбоцитов нормально, но наблюдаются исключительно гигантские формы. Симптом Румпель— Лееде — Кончаловского положительный, агглютинация тромбоцитов замедлена.
Нарушение созревания всех видов нейтрофилов и кровяных пластинок (полифильное) (Hegglin). Тромбоцитов мало. Они имеют все типичные признаки нарушения созревания (гигантские формы, голубые и тромбоциты со скудной зернистостью). В стернальном пунктате типична резко выраженная грубоглыбчатая структура зернистости цитоплазмы мегакариоцитов. Патогномонично одновременное поражение лейкоцитов, в цитоплазме которых регулярно находят по одному или по нескольку телец Деле (Dohle). Базофильная глыбчатость здесь, конечно, не является выражением токсического повреждения. Явно доминантный тип наследования.
Тромбопения всегда является только симптомом, характер которого в каждом отдельном случае нуждается в дальнейшем дифференциально-диагностическом выяснении.
Сосудистая пурпура
Эта группа геморрагических диатезов, в основе которых лежат различные причины, не имеет какой-либо общей для всех их клинической картины. При дифференциальном диагнозе необходимо прежде всего иметь в виду сосудистый фактор, если время свертывания нормально и отсутствуют нарушения со стороны тромбоцитов (тромбоцитопения или тромбопатия). Как правило, длительность кровотечения в норме. При распространенном поражении сосудов пробы, выявляющие сосудистый фактор (Румпель— Лееде и т. д.), положительны. При ограниченных заболеваниях сосудов (например, при геморрагической телеангиэктазии Ослера) они отрицательны. Надо, однако, иметь в виду, что эти пробы могут быть положительными также и при нарушений функции тромбоцитов.
