Геморрагический диатез на почве влияния антикоагулянтов. Функции тромбоцитов.
Геморрагический диатез на почве влияния антикоагулянтов. При дифференциальном диагнозе, если имеется удлинение протромбинового времени, надо всегда помнить, что нарушение свертывания может быть вызвано врачебными мероприятиями — назначением слишком больших доз антикоагулянтов (дикумарин, пелентан, маркумар, синтром). Клинически эти случаи не отличаются от других форм нарушения свертывания.
Диагноз ставится на основании анамнеза и снижения удлиненного протромбинового времени по прекращении лечения антикоагулянтами.
Ингибиторной гемофилией (Deutsch) называют сходную с гемофилией картину болезни, при которой нарушение свертывания обусловлено появлением в фазе образования протромбина ингибирующего вещества. Клинически здесь, помимо геморрагического диатеза типа коагулопатии, типично резкое удлинение времени свертывания. Исследования, окончательно решающие диагноз, доступны лишь специализированным лабораториям. Ингибирующее вещество может прявиться в крови при введении в организм крови и ее дериватов, у женщин — после беременности и при тяжелых нарушениях белков плазмы (Deutsch).
В остановке кровотечения тромбоциты выполняют две функции.
1. Они принимают участие в механизме свертывания крови и именно — в переводе тромбопластиногена в тромбопластин (тромбокиназу) под воздействием энзима. Для выполнения этой функции достаточно уже небольшого числа тромбоцитов, вероятно, потому, что ее поддерживают еще и тканевые факторы, так что практически даже при тяжелых тромбопениях не наблюдается клинических проявлений нарушений свертывания. Время свертывания не удлинено.
2. Свою главнейшую функцию при остановке самого кровотечения тромбоциты выполняют, однако, различными путями: вследствие их агглютинационной способности они являются теми центрами свертывания, на которых отлагаются первые волокна фибрина; отдавая ретрактозим, они участвуют в ретракции и укреплении сгустка; наслаиваясь по краям поврежденного сосуда, способствуют его. закрытию.
Поэтому клинически геморрагический диатез при тромбопении представляется результатом изменений со стороны сосудов: продолжительность кровотечения удлинена и все пробы, указывающие на сосудистые факторы (Румпель — Лееде — Кончаловского, проба щипка, резистентность капилляров), положительны. Замедленная ретракция сгустка также указывает на нарушение тромбоцитарной функции.
В подавляющем большинстве случаев нарушение тромбоцитов клинически проявляется снижением, числа тромбоцитов (ниже 30000), или морфологическими отклонениями кровяных пластинок.
Эссенциальная тромбоцитопения (пятнистая болезнь Верльгофа). Под этим термином известны хронические, реже острые, тромбоцитопении, причина которых неизвестна. Из этого понятия скоро будут выделены формы, этиология и патогенез которых известны.
Однако уже теперь следует считать доказанным, что часть тромбоцитопении вызывается аутоиммунными антителами, т. е. тем же механизмом, что и аутоиммунные анемии.
Для объяснения того, каким образом на периферии развивается тромбоцитопения, существуют две противоположные теории. Одни авторы видят первичную причину в усиленном распаде тромбоцитов в селезенке, другие — в нарушении гормонального влияния на созревание тромбоцитов в костном мозгу вследствие увеличения селезенки. Между селезенкой и функцией костного мозга несомненно имеется тесная связь, но, вероятно, первичное значение имеет функция селезенки.
При болезни Верльгофа надо учитывать следующие дифференциально-диагностические моменты: болезнь поражает все возрастные группы, но предпочтительно молодой возраст до 15 лет (45%) (Lozner); часто протекает в виде ясных отдельных приступов, кровотечения происходят по тромбопеническому типу (мелкие и более крупные петехии на коже и слизистых оболочках, неукротимые кровотечения). Не всегда геморрагический диатез ограничивается только кожей и слизистыми оболочками: иногда Дело доходит до кровоизлияний во внутренние органы; особенно часты апоплектические инсульты и кровоизлияния в мозговые оболочди. Селезенка, как правило, умеренно или значительно увеличена, плотная, при надавливании неболезненна.
Вырезки селезенки большей частью не определяются. Картина красной и белой крови без изменений, если только геморрагический диатез не привел к развитию постгеморрагической анемии. Уменьшение количества тромбоцитов мсжет достигнуть такой степени, что иногда во всем препарате не видно ни единой пластинки — это важнейший диагностический критерий.
В периферической крови находят исключительно незрелые формы тромбоцитов в виде или гигантских пластинок, или резко базофильных пластинок, или пластинок со скудной зернистостью. Тромбоциты располагаются на препарате не группами, как в норме, а каждый в отдельности. В стернальном пунктате количество мегакариоцитов повышено., что указывает на нарушение процесса созревания тромбоцитов, но это можно объяснить также повышением мегакариоцитарной функции костного мозга, необходимым для удовлетворения повышенной потребности перифгрии в тромбоцитах. Встречаются главным образом молодые формы. Описаны также случаи тромбоцитопении с избирательной аплазией мегакариоцитов в костном мозгу (спленэктомия недопустима!) (Matoth и Mundel).
