б) Ассоциированные симптомы:
• Односторонний паралич лицевого нерва или симптомы его раздражения
• Двоение в глазах
• Атаксия
• Нарушение координации в движениях рук
• Нарушение чувствительности на лице
в) Симптомы повышенного внутричерепного давления:
• Боль в затылочной области
• Рвота «фонтаном»
• Снижение остроты зрения и застойный диск зрительного нерва
• Изменения личности
2. Причины и механизмы развития. Вестибулярная шваннома (неврома улиткового нерва) - доброкачественная опухоль, исходящая из шванновских клеток неврилеммы. Она обычно исходит из переходной зоны между нейроглией и неврилеммой верхней части преддверного нерва. Опухоль обычно растет медленно, иногда в направлении лабиринта; изредка она исходит из улиткового нерва.
В зависимости от локализации шванномы делят на следующие типы:
• Латеральные вестибулярные шванномы, которые располагаются во внутреннем слуховом проходе и проявляются исключительно локальной симптоматикой, и медиолатеральные вестибулярные шванномы, исходящие на уровне внутреннего слухового отверстия и локализующиеся отчасти во внутреннем слуховом проходе, отчасти в области мостомозжечкового угла; шванномы этой локализации проявляются как локальной симптоматикой, так и симптомами поражения соседних анатомических структур.
• Медиальные вестибулярные шванномы, исходящие из области мостомозжечкового угла. Опухоли этой локализации проявляются легкими симптомами поражения преддверного нерва, но выраженной симптоматикой поражения расположенных по соседству ЧН, ствола мозга и мозжечка и конечном итоге - внутричерепной гипертензией.
В зависимости от размеров опухоли можно выделить три стадии роста ее:
1. Небольшая интракраниальная опухоль диаметром 1-8 мм, вызывающая лишь локальные симптомы.
2. Опухоль средних размеров диаметром до 2,5 см, растет как в направлении внутреннего слухового прохода, так и в полость черепа; проявляется локальными симптомами и легкой симптоматикой поражения примыкающих к ней нервных структур.
3. Крупная опухоль диаметром более 2,5 см, проявляющаяся локальными симптомами, симптомами поражения нервных структур, примыкающих к ней, а также симптомами повышения внутричерепного давления, степень выраженности которых тем больше, чем больше размер опухоли.
Три стадии роста вестибулярной шванномы:
а - Опухоль с интрамеатальным ростом.
б - Опухоль с интра- и экстрамеатальным ростом.
в - Опухоль с преимущественно экстрамеатальным ростом.
3. Диагностика. Диагностические исследования:
• Тональная и речевая аудиометрия, исследование акустического рефлекса стременной мышцы.
• Исследование СВП.
• Исследование вестибулярного аппарата с нистагмографией.
• МРТ с введением Gd-ДТПА.
Объективные симптомы вестибулярной шванномы:
а) Локальные симптомы:
• Нейросенсорная тугоухость, связанная с поражением слухового анализатора на ретрокохлеарном уровне; отсутствие феномена ускоренного нарастания громкости; патологическая усталость органа слуха, выявляемая с помощью пробы на чувствительность к малым приращениям интенсивности звука (тест SISI) и пробы Бекеши; несоответствие между результатами тональной и речевой аудиометрии; отсутствие акустического рефлекса стременной мышцы; патологические результаты регистрации СВП ствола мозга и электрокохлеографии
• Вестибулярные симптомы включают спонтанный нистагм, направленный в здоровую сторону, и отсутствие нистагма при калорической пробе
б) Ассоциированные симптомы:
• Периферический парез лицевого нерва, аксонотмезис (по данным нейродиагностики), симптом Гитзельбергера
• Паралич отводящего нерва
• Утрата роговичного рефлекса
• Гипестезия в зоне иннервации тройничного нерва
• Иногда паралич мягкого нёба
в) Симптомы компрессии ствола мозга. Нарушение функции глазодвигательного нерва. Крупная вестибулярная шваннома, соответствующая III стадии, вызывает компрессию ствола мозга, проявляющуюся такими симптомами, как:
• нистагм, направленный в пораженную сторону
• нерегулярный позиционный нистагм меняющегося направления
• патологический оптокинетический нистагм или его отсутствие
г) Мозжечковые симптомы:
- При крупной опухоли, соответствующей III стадии, часто отмечается дисдиадохокинез и атаксия
- Симптомы повышенного внутричерепного давления
- Застойный диск зрительного нерва и рвота «фонтаном»
д) Дифференциальный диагноз:
• Болезнь Меньера.
• Внезапная нейросенсорная тугоухость.
• Первичная (врожденная) холестеатома мостомозжечкового угла.
• Синдром сосудистой компрессии.
• Вторичная (приобретенная) скрытая холестеатома среднего уха, распространяющаяся в перилабиринтное пространство с прорывом во внутренний слуховой проход.
• Менингиома и неврома лицевого нерва.
• Врожденный сифилис с преддверными и улитковыми симптомами сосудистого происхождения.
Отологический и нейрохирургический доступы к внутреннему слуховому проходу через среднюю черепную ямку:
а - Транстемпоральный доступ через среднюю черепную ямку.
б, в - Транслабиринтный и ретросигмовидный доступы.
4. Лечение вестибулярной шванномы. Опухоли, локализующиеся во внутреннем слуховом проходе (I стадия), можно удалить экстрадуральным транстемпоральным доступом к средней черепной ямке. В тех случаях, когда симптомы опухоли отсутствуют, а слух удовлетворительный, рекомендуется активно-выжидательная тактика с периодическим КТ- или MPT-контролем.
Удаляют опухоль с помощью «гамма-ножа» стереотаксическим радиохирургическим методом. Показания к операции зависят от степени нарушения слуха, возраста больного и его предпочтений.
Опухоли средних размеров (II стадия) удаляют через лабиринт или ретросигмовидным доступом. Летальность нулевая, но у 85% больных ухо перестает слышать. Сохранить функцию лицевого нерва удается у 85% больных. Крупные опухоли (III стадия) удаляют ретросигмовидным или субокципитальным доступом.
P.S. У больных с прогрессирующей односторонней нейросенсорной тугоухостью или односторонним приступообразным снижением слуха всегда следует помнить о возможности вестибулярной шванномы; этим больным необходимо нейроотологическое исследование в полном объеме и исследование методами нейровизуализации (КТ и МРТ).
P.S. У больных нейрофиброматозом II типа (болезнь Реклингхаузена) обычно имеется по крайней мере одна неврома слухового или лицевого нерва.
