Сочетанные врожденные аномалии развития среднего и внутреннего уха встречаются редко, но одновременное поражение среднего и наружного уха при врожденных аномалиях развития наблюдается часто (1 случай на 10 000 нормальных новорожденных).

I. Сочетанные аномалии развития наружного и среднего уха

а) Клиническая картина:
• Дисплазия.
• Микротия.
• Атрезия наружного слухового прохода.
• Дефекты челюстно-лицевой области.
• Глухота.

б) Причины и механизмы развития аномалий уха. В возникновении перечисленных аномалий развития играют роль следующие факторы:
• Генетические: хромосомные аберрации, генные мутации.
• Экзогенные: гипоксия, облучение, воздействие ультразвука, талидомид.
• Сочетание генетических и экзогенных, вызывающее полигенные многофакторные аномалии развития.

Перечисленные факторы нарушают нормальный процесс эмбрионального развития органа слуха.

в) Диагностика:
• Осмотр.
• КТ высокого разрешения.
• Исследование СВП.
• Вестибулярные пробы.

г) Лечение врожденных сочетанных аномалий наружного среднего уха. Для коррекции дефекта прибегают к хирургическому вмешательству или рекомендуют пользоваться слуховыми аппаратами.

Цель лечения:
1. Формирование первым этапом эстетически приемлемой ушной раковины с использованием реберного хряща, вторым этапом - наружного слухового прохода.
2. Улучшение слуха либо путем реконструкции слухопроводящей системы в сочетании с тимпанопластикой, либо с помощью слухового аппарата.

Сроки выполнения хирургического вмешательства:
- Больному с двусторонней атрезией наружного слухового прохода и кондуктивной тугоухостью со слуховым порогом 50 дБ и более хирургическую коррекцию сначала выполняют на одном ухе в возрасте 3-4 лет. Однако предпочтительнее выполнить реконструкцию наружного слухового прохода и тимпанопластику после того, как завершится пневматизация височной кости и ушная раковина достигнет своих окончательных размеров, т.е. после 8 лет. Отопластику выполняют после 5-го года жизни.
- Больным с двусторонней атрезией наружного слухового прохода следует как можно раньше, т.е. уже во второй половине 1-го года жизни, имплантировать костный слуховой аппарат, чтобы обеспечить возможность развития речи.

II. Врожденные аномалии развития внутреннего уха

Эти аномалии развития встречаются редко и могут быть представлены:

1. Синдром Мондини. Изолированная дисплазия улитки

2. Врожденная отоликворея. Фистула овального окна при проходимом водопроводе улитки (синдром «фонтанирующей скважины»)

3. Талидомидная эмбриопатия. Дисплазия лабиринта с аплазией пирамиды височной кости

4. Краснушная эмбриопатия. Аномалии развития лабиринта с дисплазией среднего уха

- Вернуться в оглавление раздела "отоларингология"

Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 18.3.2021

1. Симптомы сотрясения внутреннего уха и его лечение
2. Симптомы повреждения барабанной перепонки и его лечение
3. Симптомы баротравмы барабанной перепонки уха и его лечение
4. Признаки декомпрессионной болезни и его лечение
5. Симптомы акустической травмы уха после взрыва и выстрела
6. Симптомы акустической травмы уха от шума
7. Симптомы гломусной опухоли уха и ее лечение
8. Симптомы рака среднего уха и его лечение
9. Симптомы вестибулярной шванномы и ее лечение
10. Симптомы аномалии развития среднего, внутреннего уха и их лечение