Нехромаффинная параганглиома, или гломусная опухоль, - наиболее частая истинная опухоль среднего уха. Она имеет нейроэктодермальное происхождение. По своей структуре она напоминает хеморецепторную ткань каротидного тельца. Опухоль богато васкуляризирована. В связи со структурным и функциональным сходством с каротидным тельцем нехромаффинная параганглиома рассмотрена также в разделе, посвященном хемодектомам.
а) Клиническая картина гломусной опухоли уха. Клинические проявления характеризуются значительным разнообразием в зависимости от локализации опухоли и ее размеров и включают:
• звон в ухе на стороне поражения, синхронный с пульсом;
• снижение слуха на стороне поражения и ощущение давления в ухе;
• нарушение равновесия;
• симптомы поражения нижней группы ЧН: паралич лицевого нерва, паралич мягкого нёба, охриплость голоса, нарушение глотания, паралич языка (в поздней стадии).
б) Причины и механизмы развития. Гломусная опухоль развивается из гнезд эпителиальных клеток, окруженных богато васкуляризированной стромой. Излюбленная локализация - верхняя луковица внутренней яремной вены, барабанное сплетение и малый поверхностный каменистый нерв. Нехромаффинные параганглиомы в зависимости от локализации и размеров объединяют в несколько групп:
1. Опухоли барабанного гломуса, ограничивающиеся полостью среднего уха.
2. Опухоли яремного гломуса, не прорастающие в кость, ограничивающиеся полостью среднего уха и луковицей яремной вены.
3. Опухоли яремного гломуса, прорастающие в кость (разрушают сосцевидный отросток и могут достигать верхушки пирамиды височной кости).
4. Опухоли яремного гломуса, распространяющиеся в полость черепа.
Нехромаффинная параганглиома (гломусная опухоль) барабанного гломуса:
а Стрелки указывают направления возможного роста опухоли.
б При отоскопии можно различить небольшую красную опухоль.
в) Диагностика гломусной опухоли уха. При отоскопии выявляют опухоль, просвечивающую через барабанную перепонку. Опухоль часто имеет красный цвет. При прорыве параганглиомы в просвет наружного слухового прохода она имеет вид легко кровоточащего полипа.
На ранней стадии развития опухоль вызывает снижение слуха по кондуктивному типу, однако в дальнейшем развивается нейросенсорная тугоухость и в конечном итоге, при прорастании в лабиринт - полная глухота.
При параганглиомах, исходящих из верхней луковицы внутренней яремной вены, развивается паралич подъязычного, языкоглоточного и/или блуждающего нерва (синдром яремного отверстия).
Распространение параганглиомы в полость черепа приводит к появлению симптомов поражения моста и мозжечка, а также паралича лицевого нерва, гипестезии в зоне иннервации тройничного нерва, глухоты и вестибулярных нарушений.
Для уточнения диагноза выполняют КТ с контрастированием, чтобы получить возможность сравнить пространственное изображение обеих височных костей, области расположения яремного отверстия и верхней луковицы внутренней яремной вены.
Размеры опухоли и ее распространение лучше видны на MPT, МРА, а также на снимках, полученных при цифровой субтракционной ангиографии (при выполнении этого исследования в некоторых случаях удается одновременно выполнить эмболизацию основных приносящих сосудов параганглиомы).
Опухоль яремного гломуса уха:
а Стрелка обозначает направление возможного роста опухоли в аттик, гипотимпанум и прорастания ее через барабанную перепонку.
б Через барабанную перепонку просвечивает синюшная лоснящаяся опухоль.
г) Лечение гломусной опухоли уха. Опухоли, объединенные в 1-ю и 2-ю группы, лечат в ЛОР-отделе-нии; они легко поддаются радикальному иссечению. При опухолях, относящихся к 3-й группе, необходим комбинированный шейно-височный доступ, а опухоли 4-й группы удаляют нейрохирурги в два этапа (во время операции следует по возможности сохранить лицевой нерв).
Ангиографическая эмболизация сосудов, питающих параганглиому, способствует уменьшению интраоперационной кровопотери. При опухолях 4-й группы в качестве альтернативного метода лечения проводят лучевую терапию.
д) Течение и прогноз. Нехромаффинные параганглиомы растут медленно. В далекозашедших стадиях с обширным прорастанием опухоли в полость черепа возможно развитие опасных для жизни состояний, связанных со сдавлением ствола мозга или тромбозом сонной артерии.
