Классификация, клиника, диагностика и лечение розацеа
Розацеа является одним из самых распространенных дерматологических заболеваний, локализующихся на голове и шее. Основным ее проявлением является эритема выступающих участков лица. Другими наиболее частыми признаками заболевания являются папулы и пустулы, транзиторная гиперемия кожи, телеангиэктазии.
К вторичным признакам розацеа относят зуд и жжение, чешуйки, сухость, отек, поражение глаз, поражение кожи не головы и шеи, образование пустул. Учитывая то, что заболевание поражает кожу лица, пациенты страдают от выраженного психологического дискомфорта в социальной и профессиональной обстановке.
Несмотря на то, что розацеа сопровождается появлением легко идентифицируемых признаков, это заболевание остается диагнозом исключения, в первую очередь потому, что не существует достоверного лабораторного метода диагностики. Часто для исключения заболеваний, имеющих схожую клиническую картину, приходится выполнять биопсию.
Список заболеваний для дифференциальной диагностики весьма обширен: системная красная волчанка, хроническое воздействие солнечного света, истинная полицитемия, дерматомиозит, смешанное поражение соединительной ткани, карциноид, мастоцитоз, аллергический контактный дерматит.
а) Патогенез розацеа. Хотя существуют разные варианты объяснения происхождения розацеа, истинные причины заболевания остаются неизвестными. Особенно дискуссионным является вопрос о том, имеют ли разные формы розацеа единую этиологию. Существует мнение, что каждая форма розацеа является самостоятельным заболеванием с уникальным патогенезом.
Учитывая многообразие клинических проявлений и разный ответ на лечение, вероятно, что каждая форма заболевания проявляется в результате определенного физиологического ответа на провоцирующие внешние факторы.
Предлагаемые теории этиологии заболевания можно разделить по тому, какому фактору каждая из них отводит ключевую роль. Предполагается роль сосудистых факторов, воздействия факторов окружающей среды, дегенерации кожного матрикса, воздействия химических и алиментарных факторов, аномалий сально-волосяного комплекса, действия микроорганизмов.
И хотя каждая из этих теорий патогенеза подтверждается некоторыми фактами, ни одна из них не может полностью объяснить развитие заболевания.
б) Классификация розацеа. В 2002 году Национальный экспертный комитет розацеа по классификации и стадированию разработал единую систему классификации, согласно которой розаеа подразделяется на четыре формы. И хотя формы заболевания имеют общие черты, комитет подчеркнул важность распознавания отдельных клинических форм в качестве самостоятельных состояний.
Важность этой классификации состоит в том, что выбор метода лечения зависит от сочетания клинических признаков, характерных для каждой отдельной формы. Также были разработаны единые диагностические критерии, с помощью которых стало возможным проведение качественных междисциплинарных исследований.
Экспертная группа разработала рекомендации по лечению каждой из форм заболевания, они также будут рассмотрены ниже. Важно отметить, что одна форма заболевания в другую обычно не переходит.
1. Эритематозно-телеангиэктатическая. Основным признаком эритематозно-телеангиэктати-ческой формы розацеа является гиперемия и персистирующая эритема центральной части лица, с характерным отсутствием поражения вокруг глаз. Факторами, провоцирующими покраснение кожи, может быть эмоциональный стресс, горячие напитки, алкоголь, еда с большим количеством специй, физические упражнения, горячий или холодный воздух, горячие душ и ванна.
Иногда у пациентов имеются телеангиэктазии, но их наличие не является обязательным критерием постановки диагноза. К менее значимым признакам относят чувство жжения и зуда, отек, огрубление и шелушение кожи. Как правило, у больных с данной формой розацеа эффективны местные средства. Кожа обычно имеет нормальную текстуру, без избыточной сальности, характерной для других форм заболевания.
Лечение представляет значительную сложность. Не существует ни одного одобренного препарата для уменьшения выраженности гиперемии. Поэтому в основе лечения лежит ограничение провоцирующих факторов образа жизни и окружающей среды. Для того, чтобы скрыть покраснение и телеангиоэктазии, можно использовать нераздражающую косметику.
Также при телеангиэктазии и эритеме может использоваться лечение лазером. Большинство лазеров, использующихся в лечении розацеа с выраженным сосудистым компонентом, имеют длину волны 500-600 нм, не вызывающую разрушения тканей. Возможно использование длинноимпульсного лазера на красителе, калий-титанил-фосфатного и диодного лазера. Также эффективен импульсный лазер на красителе с накачкой лампой-вспышкой.
Папуло-пустулезная форма розацеа.
2. Папуло-пустулезная форма. Папуло-пустулезная форма считается классической формой розацеа. Она характеризуется наличием персистирующей эритемы центральной части лица, периодически возникающими папулами и пустулами, либо и тем, и другим. Иногда пациенты предъявляют жалобы на жжение и зуд. Покраснение обычно менее выраженное, чем при эритематозно-телеангиэктатической форме.
Могут присутствовать телеангиэктазии, но на фоне выраженной эритемы они могут быть не всегда заметны. Иногда встречается раздражение кожи от постоянного нанесения топических препаратов или воздействия факторов окружающей среды.
Как и при других формах, лечение зависит от тяжести состояния. При легкой форме могут использоваться местные препараты с метронидазолом, азелаиновой кислотой, сульфацетамидом натрия. Если заболевание имеет более тяжелое течение, используются пероральные препараты. Препаратом первой линии, одобренным Управлением по контролю за продуктами и лекарствами, является пероральный доксициклин с контролируемым составом.
При использовании такой лекарственной формы удается добиться таких концентраций препарата в плазме крови, когда он проявляет свои противовоспалительные, но не антимикробные свойства.
При сохранении симптомов можно назначать не входящие в перечень Управления пероральные формы триметоприма/сульфаметоксазола, метронидазола, эритромицина, ампициллина, клиндамицина или дапсона.
3. Папулезно-узловатая форма. Для папулезно-узловатой формы характерны многие из описанных ранее основных симптомов розацеа: покраснение кожи, эритема, появление папул и пустул. Но специфичным именно для данной формы розацеа считается утолщение кожи, появление узлов неправильной формы и открытых волосяных фолликулов. Могут поражаться подбородок, лоб, щеки и уши, но чаще всего данная форма розацеа встречается на носу (т.е. ринофима).
Как уже говорилось раньше, в большинстве случаев перехода одной формы розацеа в другую не происходит. Исключение составляет лишь переход тяжелой папуло-пустулезной розацеа в папулезно-узловатую.
На ранних стадиях заболевания при наличии признаков воспаления используются местные и системные антибиотики. Было показано, что у молодых пациентов на ранних стадиях заболевания приводить к уменьшению носа может терапия изотреонином, хотя после отмены препарата объем тканей может вырасти вновь. Более тяжелые формы требуют хирургического лечения, которое описано в разделе о ринофиме.
4. Офтальморозацеа. Основными симптомами данной формы являются блефарит и конъюнктивит. Глаза обычно красные или влажные, пациенты жалуются на зуд, жжение, ощущение инородного тела, сухость, светобоязнь, снижение зрения. Иногда встречается рецидивирующий халазион. Также иногда встречается эритема кожи вокруг глаз, телеангиэктазии краев век.
Могут воспалятся мейбомиевые железы. Иногда офтальмологические симптомы возникают за годы до поражения кожи, и около 60% пациентов с кожной розацеа также имеют жалобы со стороны глаз.
Как правило, пациентов с офтальморозацеа должен регулярно осматривать офтальмолог. На ранних стадиях заболевания используют искусственную слезу, теплые компрессы, омывание ресниц детским шампунем. Антибактериальные мази снижают обсемененность кожи Propionibacterium acnes, Staphylococcus epidermidis и Staphylococcus aureus. При тяжелом течении заболевания применяется пероральный тетрациклин, возможно сочетание с местными кортикостероидами.
Также при тяжелых формах местно на глаза применяется эмульсия циклоспорина.
5. Ринофима. Греческое слово «phyma» переводится как «припухлость», «опухоль», «разбухание». Чаще всего эти элементы локализуются на коже лица и ушей. Наиболее часто поражается нос, соответственно, заболевание носит название ринофимы. Ринофима представляет собой медленно прогрессирующее дерматологическое заболевание сальных желез кожи наружного носа, в результате чего он становится крупным, сальным, иногда эритематозным. В запущенных случаях ринофима затрудняет носовое дыхание, обезображивает внешний облик. В подавляющем большинстве случаев встречается у мужчин.
Иногда ринофима рассматривается как конечная стадия розацеа, потому что у мужчин с ринофимой чаще всего (но не всегда) ее появлению предшествовало наличие розацеа. Предположительно, триггером воспалительного процесса может выступать клещ Demodex folliculorum. Существует четыре формы ринофимы.
- Железистая форма. При данной форме увеличение носа обусловлено в первую очередь гиперплазией сальных желез крыльев носа. На поверхности кожи носа образуются впадины и ямочки. Также на носу образуется опухолевидное разрастание ткани, часто асимметричное, при сдавлении которого появляется отделяемое желтого цвета.
- Фиброзная форма. Основной чертой данной формы является разрастание соединительной ткани. Также в той или иной степени присутствует гиперплазия сальных желез.
- Фиброзно-ангиоэктатическая форма. При данной форме ринофимы нос приобретает медно-красный или темно-красный цвет. Часто появляются пустулы и расширенные вены.
- Солнечная форма. Данная форма чаще всего встречается у людей с I типом кожи по Фицпатрику), характеризуется разрастанием эластичных узлов.
- Затруднение носового дыхания. При прогрессировании заболевания опухоль своей массой может сдавливать верхние латеральные хрящи, затрудняя прохождение потока воздуха через область внутреннего носового клапана. Также могут сдавливать ся и крылья носа, в результате чего страдает наружный клапан носа. В крайне запущенных формах, описанных Lomeo и соавт., ринофима может полностью блокировать прохождение воздуха.
Пациент с ринофимой после удаления по Mohs двух участков базальноклеточного рака кожи.
Обратите внимание на резкое утолщение кожи.
в) Лечение розацеа. Консервативное лечение показано при легких формах заболевания, а также тем пациентам, у которых имеются противопоказания к проведению операции, либо ее лучше избегать по другим причинам. Используются те же методы лечения, что и на ранних стадиях розацеа. Также для лечения акне, себореи, розацеа и ринофимы могут использоваться топические формы статинов. Если консервативное лечение оказывается неэффективным, после проведения консультации выполняется оперативное лечение.
Как и всегда в пластической хирургии лица, обязательной является дооперационная фотодокументация. Для улучшения внешнего облика больных с ринофимой было предложено несколько методов.
Farrior обнаружил, что сначала избыточную ткань можно удалить при помощи дерматома, а затем обработать края дермабрадером с проволочной щеточкой. С ним соглашаются Williams и Lam, также считая, что ткань ринофимы заживает дольше, поэтому приходится дольше использовать окклюзионные повязки и мази.
Также могут использоваться электрокатуризация и криохирургия. Seiverling установил, что для улучшения носового дыхания при ринофиме может использоваться скальпель по Shaw. Удовлетворительных результатов можно достичь при помощи коблатора, по мнению Timms и соавт., преимуществом является использование более низких температур. Arikan и соавт. описывают радиочастотную хирургию ринофимы, также предлагалось использовать гармонический скальпель.
Другим возможным методом лечения является использование лазера. При помощи абляционного лазера можно удалять ткани, сохраняя при этом возможность кожи к синтезу нового коллагена, в результате чего кожа становится более упругой, приобретает более здоровый вид. Для этих целей успешно использовался углекислотный лазер на алюмоиттриевом гранате, легированный неодимом, и лазер на иттрий-алюминиевом гранате с эрбием. Также, согласно сообщениям Tahery и соавт., может успешно использоваться диодный лазер. Описано применение лазера Smoothbeam.
Некоторые авторы для уменьшения объема тканей и для поддержания эффекта оперативного лечения рекомендуют до и после операции небольшие дозы изотреонина. Тем не менее, существует мнение, что прием перорального изотреонина незадолго до операции повышает риск образования гипертрофических рубцов. Поэтому многие пластические хирурги предпочитают не оперировать пациентов, принимавших изотреонин, в течение 6-12 месяцев с момента отмены препарата.
г) Прочие соображения. Удаленная ткань должна быть отправлена на гистологическое исследование. В литературе описано около 46 случаев обнаружения злокачественной опухоли в ткани ринофимы. В исследовании Lazeri и соавт. при микроскопии тканей было обнаружено два случая базальноклеточного рака и один случай плоскоклеточного рака.
д) Ключевые моменты:
• Основным проявлением розацеа является эритема выступающих частей лица. Также характерно временное покраснение кожи, появление папул, пустул, телеангиоэктазий.
• Существует четыре различных формы розацеа: папуло-пустулезная, эритематозно-телеангиэктатическая, папулезно-узловатая и офтальморозацеа.
• Ринофима представляет собой медленно прогрессирующее дерматологическое заболевание сальных желез кожи наружного носа, в результате чего он становится крупным, сальным, иногда эритематозным.
• Выделяют четыре формы ринофимы: железистую, фиброзную, фиброзно-ангиоэктатическую, солнечную.
