Аномалии роговицы у детей: мегалокорнеа, микрокорнеа, кератоконус
Мегалокорнеа - это непрогрессирующее симметричное увеличение роговицы (>12 мм в диаметре) и переднего сегмента при отсутствии признаков недавнего или текущего повышения ВГД. Обычно присутствует высокая степень миопии, которая может приводить к ухудшению зрения. Частым Осложнением является помутнение хрусталика у взрослых.
Наследуется разным способом, главным образом рецессивным сцепленным с Х-хромосомой, поэтому в основном наблюдается у мальчиков. Системные аномалии, с которыми ассоциируется мегалокорнеа, включают синдром Марфана, краниосиностоз и синдром Альпорта. Причина увеличения роговицы и переднего сегмента неясна, но возможно из-за дефекта углубления диска зрительного нерва и прекращения врожденной глаукомы. На Х-хромосоме идентифицирован участок, ответственный за это заболевание.
Аномалию необходимо дифференцировать с патологическим увеличением роговицы при глаукоме. Любое прогрессирующее увеличение роговицы, особенно со светобоязнью, слезотечением или помутнением роговицы, требует быстрого офтальмологического обследования.
Микрокорнеа. Микрокорнеа, или передний микрофталъм, представляет собой аномально маленькую роговицу в остальном относительно нормальном глазу. Аномалия может иметь семейный характер и передается чаще доминантно, чем рецессивно. В большинстве же случаев маленькая роговица является лишь одним из признаков аномального или микрофтальмического глаза, сочетаясь с колобомой, микрофакией, врожденной катарактой, глаукомой и аниридией.
Кератоконус. Заболевание неясной этиологии, характеризуемое прогрессирующим истончением и выпячиванием центрального участка роговицы, вследствие чего роговица приобретает форму конуса. Хотя известны случаи семейного кератоконуса, чаще он является спорадическим. Предполагается, что в его патогенезе играет роль трение глаз и ношение контактных линз, хотя это сомнительно. Кератоконус часто встречается у индивидов с атопией, синдромом Дауна, Марфана и пигментным ретинитом.
Кератоконус заболевание обычно двустороннее, но вовлеченность глаз может быть асимметричной. Обычно кератоконус появляется в подростковом возрасте и быстро прогрессирует; после того как рост пациента заканчивается, прогрессирование замедляется и кератоконус стабилизируется. Иногда задняя пограничная пластинка роговицы (десцеметова оболочка) растягивается больше предела упругости, что приводит к ее разрыву с внезапным развитием значительного отека роговицы и снижением зрения.
Отек роговицы разрешается по мере того, как дефект зарастает эндотелиальными клетками. Образуется незначительный роговичный рубец, но острота зрения зачастую бывает выше, чем до первичного проявления заболевания. Признаки кератоконуса — симптом Мунсона (выбухание нижнего века при взгляде вниз) и наличие кольца Флейшера (отложение гемосидерина в эпителии у основания конуса). Если с помощью контактных линз не удается достичь удовлетворительной остроты зрения, проводится операция по пересадке роговицы.
Помутнение роговицы новорожденных. Снижение нормальной прозрачности роговицы у новорожденных может быть вторичным в результате внутренних (наследственных) и внешних причин.
