Обычно хрусталик подвешен на зональной (цинновой) связке ресничного тела позади диафрагмы радужки. Аномалии в подвешивающей системе, являющиеся результатом пороков развития, болезни или травмы, могут привести к нестабильности или смещению хрусталика. Смещение хрусталика классифицируется как вывих (полное смещение) или подвывих (частичное смещение или наклон хрусталика).
Симптомы включают затуманивание зрения, что часто является результатом изменений рефракции из-за миопии, астигматизма или афакической дальнозоркости. У некоторых пациентов бывает двоение. Важным признаком смещения является иридодонез (дрожание радужки), вызванный утратой обычной опоры. Кроме того, передняя камера может оказаться более глубокой, чем обычно. Иногда в зрачковой апертуре виден край смещенного хрусталика (экватор).
При офтальмоскопии он выглядит как черный полумесяц. При фокусировке пучка света на глазное дно можно определить разницу между факической и афакической частью глаза.
Основной причиной смещения хрусталика является травма. Смещение может произойти и в результате заболевания глаза, например увеита, внутриглазной опухоли, врожденной глаукомы, миопии высокой степени, мегалокорнеа, аниридии, или сочетаться с катарактой. Существуют также врожденные формы смещения хрусталика и формы, связанные с системными заболеваниями.
Смещение хрусталика, которое передается как наследственное глазное заболевание и не связано с системными аномалиями, называется простым смещением. Простое смещение хрусталика наследуется по аутосомно-доминантному типу. Хрусталик обычно смещается кверху и кнаружи. Эктопия возможна при рождении или позднее. Другой формой наследственного смещения является смещение хрусталика и зрачка, обычно в противоположных направлениях, как правило, двустороннее, при этом один глаз является почти зеркальным отражением другого; передается рецессивно, хотя описаны случаи с разной экспрессией, напоминающие простую эктопию хрусталика.
Эктопия часто сочетается с системными нарушениями, например синдромом Марфана, гомоцистинурией, синдромом Вейля-Маркезани и дефицитом сульфитоксидазы. Эктопия хрусталика отмечается примерно у 80 % пациентов с синдромом Марфана, у 50 % пациентов она проявляется к 5 годам. В большинстве случаев хрусталик смещается кверху и темпорально; смещение, как правило, двустороннее и относительно симметричное.
При гомоцистинурии хрусталик обычно смещается книзу и несколько назально в ранний период жизни, что часто проявляется уже к 5 годам. При синдроме Вейля—Маркезани хрусталик обычно смещается книзу и кпереди, бывает маленьким и круглым.
Эктопия хрусталика иногда сочетается и с другими нарушениями, включая синдромы Элерса-Данло, Стерджа-Вебера, Крузона и Клиппеса-Фейля, акроцефалию и челюстно-лицевой дизостоз. Описан синдром с доминантным типом наследования, включающий блефароптоз, миопию высокой степени и эктопию хрусталика. Смещение хрусталика часто приводит только к оптическим проблемам; однако в некоторых случаях могут возникать и более серьезные осложнения: глаукома, увеит, отслойка сетчатки или катаракта.
Лечение индивидуальное зависит от типа смещения, его этиологии и любых глазных или системных осложнений. У многих пациентов зрение корректируется очками или контактными линзами. Иногда зрение можно улучшить манипулированием диафрагмой радужки с помощью мидриатических или миотических капель. В определенных случаях оптимальным видом лечения является хирургическое удаление хрусталика. У многих детей необходимо рано начинать лечение любой ассоциированной амблиопии и предпринимать меры предосторожности для защиты глаза от повреждения.
