Катарактой называется любое помутнение хрусталика. Некоторые катаракты являются клинически незначительными, другие значительно снижают зрительную функцию, многие ассоциированы с глазными и системными заболеваниями.
Дифференциальная диагностика катаракт у младенцев и детей включает широкий диапазон нарушений развития, инфекционных и воспалительных процессов, болезней обмена веществ, токсических и травматических повреждений. Катаракты являются вторичными на фоне внутриглазных процессов, например ретинопатии недоношенных, персистирующего первичного гиперпластического стекловидного тела, отслойки сетчатки, пигментного ретинита и увеита.
Дефекты развития катаракты. Нарушения на ранних этапах развития могут привести к различному врожденному помутнению хрусталика. Часто наблюдается помутнение сумки (капсулы) хрусталика в виде дискретных точек или бляшек белого цвета, которые иногда затрагивают смежный подсумочный участок. Незначительное помутнение задней сумки может ассоциироваться с персистирующими остатками примитивной гиалоидной сосудистой системы (общая точка Миттендорфа), в то время как помутнение передней сумки может быть ассоциировано с персистирующими нитями зрачковой перепонки или сосудистой оболочкой хрусталика. Врожденные катаракты такого типа обычно стационарные и редко мешают зрению; однако иногда наблюдается прогрессирование.
Недоношенность и катаракта. У некоторых недоношенных младенцев отмечается особый вид изменения хрусталика — катаракта недоношенных, в виде скопления мельчайших вакуолей в области Y-швов хрусталика. Их можно увидеть при офтальмоскопии с достаточно расширенным зрачком. Патогенез неявен. В большинстве случаев помутнение спонтанно проходит в течение нескольких недель.
Менделевское наследование катаракты. Многие катаракты, не ассоциированные с другими заболеваниями, являются наследственными, чаще по аутосомно-доминантному типу. Пенетрантность и экспрессивность вариабельны. Наследование по аутосомно-рецессивному типу бывает реже, но иногда обнаруживается в популяциях с частым кровным сродством. Катаракта сравнительно редко наследуется сцепленно с Х-хромосомой без ассоциации с другими заболеваниями, в большинстве случаев катаракта является частью Х-сцепленных заболеваний, например синдрома Лоу, Альпорта и болезни Фабри.
Синдром врожденной инфекции как причина катаракты. Катаракты у младенцев и детей часто являются результатом пренатальной инфекции. Помутнение хрусталика может быть частью любой из основных врожденных инфекций (например, токсоплазмоза, ЦМВ-инфекции, сифилиса, краснухи, ВПГ). Катаракты могут развиться вторично после других перинатальных инфекций, в том числе кори, полиомиелита, гриппа, varicella-zoster и вакцинии.
Нарушения обмена веществ как причина катаракты. Катаракты являются заметным проявлением многих метаболических нарушений, особенно обмена углеводов, аминокислот, кальция и меди. У каждого младенца с катарактой следует предположить прежде всего галактоземию. При классической детской галактоземии, дефиците галактозо-1-фосфатуридилтрансферазы обычно бывает зонулярная (слоистая) катаракта с помутнением одного или нескольких околоядерных слоев хрусталика или ядерной зоны. На ранних стадиях катаракта обычно выглядит как отчетливая маслянистая капля, лучше всего определяемая при полностью расширенном зрачке. Через несколько недель возможно полное помутнение хрусталика. При рано начатом лечении (безгалактозная диета) изменения в хрусталике могут быть обратимы.
Катаракта — единственное клиническое проявление дефицита галактокиназы. Они обычно зонулярные и могут возникать в первые месяцы или годы жизни либо несколько позднее.
У детей с сахарным диабетом, начавшимся в юношеском возрасте, хрусталик изменяется редко. У некоторых наблюдаются хлопьевидные белые помутнения и вакуоли в хрусталике. У других развивается катаракта, которая быстро прогрессирует и созревает, иногда в течение нескольких дней, особенно в подростковом возрасте. Этому может предшествовать внезапная миопия, вызванная изменением оптической плотности хрусталика.
Врожденное помутнение хрусталика может наблюдаться у детей матерей с диабетом и матерей в преддиабетическом состоянии. Гипогликемия у новорожденных также может ассоциироваться с ранним развитием катаракты. Катаракта сопутствует и кетотической гипогликемии.
Установлена несомненная связь между катарактой и гипокальциемией. Разное помутнение хрусталика наблюдается у пациентов с гипопаратиреозом.
Окулоцереброренальный синдром Лоу у младенцев сочетается с катарактой. У мальчиков с этим синдромом при рождении нередко обнаруживается плотная двусторонняя катаракта, часто ассоциированная с глаукомой и миотическими зрачками. У девочек-гетерозигот часты точечные помутнения хрусталика.
Характерная для болезни Вильсона атипичная катаракта (в виде цветка подсолнечника) у детей бывает нечасто. Разное помутнение хрусталика обнаруживается у детей со сфинголипидозом, мукополисахаридозом и муколипидозами, особенно с болезнью Ниманна-Пика, мукосульфатидозом, болезнью Фабри и аспартилгликозаминурией.
Хромосомные дефекты как причина катаракты. Помутнение хрусталика разного типа может ассоциироваться с дефектом хромосом — трисомией 13,18 и 21, синдромом Тернера, некоторой делецией (11р13, 18р, 18q) и синдромами дупликации (3q, 20p, 10q).
Лекарства, токсичные вещества и травма как причина катаракты. Из разных лекарственных средств и токсичных агентов, которые могут индуцировать катаракту, наиболее значимы у детей кортикостероиды. Индуцированная ими катаракта развивается в задней подкапсульной зоне. Частота и тяжесть проявления вариабельны. По поводу дозы, режима приема, длительности лечения и индивидуальной восприимчивости не существует единого мнения; патогенез индуцированной кортикостероидами катаракты неясен. Ухудшение зрения зависит от степени и плотности помутнения.
Часто острота зрения нарушается минимально или умеренно. Иногда эта катаракта обратима. Дети, которые долго лечатся кортикостероидами, должны периодически проходить осмотр глаз.
Основной причиной катаракты у детей является глазная травма. Помутнение хрусталика может быть результатом ушиба или проникающего ранения. Катаракта — возможный признак плохого обращения с детьми. Повреждение хрусталика с помутнением может быть вызвано другими физическими факторами, например облучением.
Другие нарушения как причина катаракты. Перечень мультисистемных синдромов и заболеваний, ассоциированных с помутнением хрусталика и другими глазными аномалиями, чрезвычайно обширен.
Способы лечения катаракты, нарушающей зрение:
1) хирургическое удаление хрусталиковой массы для обеспечения оптически чистой зрительной оси;
2) коррекция результирующей афакической погрешности рефракции с помощью очков, контактных линз или, в определенных случаях, с помощью внутриглазной имплантации хрусталика;
3) коррекция любой ассоциированной депривационной амблиопии, вызванной снижением чувствительности.
Поскольку после удаления катаракты не всегда можно пользоваться очками или имеются противопоказания для их ношения, восстанавливают зрение с помощью контактных линз, рассматривая их не как косметическую альтернативу очкам, а как медицинскую необходимость. Лечение амблиопии может быть наиболее ответственным и сложным этапом восстановления зрения у детей с катарактой.
Прогноз зависит от многих факторов, в том числе от природы катаракты, основного заболевания, возраста ребенка в начале заболевания и лечения, длительности и тяжести любой сопутствующей амблиопии, наличия любой ассоциированной глазной аномалии (микрофтальм, повреждение сетчатки, атрофия оптического нерва, глаукома, нистагм, косоглазие). Персистирующая амблиопия — наиболее частая причина плохого зрения после операции удаления катаракты у детей. После удаления катаракты у детей возможны вторичные состояния и осложнения, например последствие воспаления, образование вторичных мембран, глаукома, отслойка сетчатки и изменение длины оси глаза. Все это необходимо иметь в виду при планировании лечения катаракты.
