Почти вся почка может оказаться замещенной опухолью, рост которой начинается или из центра, или с периферии. Нередко в опухоли заметны отдельные участки, представляющие собой или геморрагии, или переродившуюся ткань почки. Иногда эти участки имеют дольчатую структуру.
Для опухоли характерны некротические и кистозные изменения, и хотя она может достигнуть большого размера, не затрагивая расположенных рядом структур, обычно наблюдается распространение клеток из сердцевины опухоли по почечной и нижней полой венам.
К числу прочих мест распространения опухоли относятся жировая ткань, окружающая капсулу органа, ободочная кишка, надпочечники или печень, а также почечная лоханка и регионарные лимфатические узлы. В некоторых случаях опухоль может развиться вне почки, вероятно, из эктопических клеток, оставшихся после редукции первичной почки.
С гистологической точки зрения, опухоль Вилмса смешанного типа и состоит из мезенхимальных и эпителиальных элементов, которые находятся на разных стадиях дифференцировки. Эпителиальные элементы имеют почечное происхождение и содержат зачатки канальцев и трубочек, иногда связанные эпителием и собранные в розетки.
Опухоли с более благоприятным прогнозом обычно содержат все три элемента. Однако наиболее благоприятный прогноз характерен для мономорфных эпителиальных опухолей. Значительная часть опухоли может быть представлена недифференцированной стромой. Однако в ней могут находиться области, которые содержат более дифференцированные клетки, образующие ткани гладких мышц, хряща и кости.
Известно много гистологических типов опухоли, клетки которых, по-видимому, находятся на разных уровнях дифференцировки. Некоторые опухоли могут быть настолько дифференцированы, что невозможно однозначно определить, к какому гистологическому типу они принадлежат. Около 5% опухолей относятся к анапластическому типу. Присутствие в опухоли полиплоидных клеток с крупными ядрами является неблагоприятным прогностическим фактором.
Такие опухоли очень часто дают метастазы. Известна особая форма, дающая метастазы в кости, которая представляет собой самостоятельный вид опухоли Вилмса. Существуют более дифференцированные формы опухоли, а также отдельная группа «мезобластоидных не-фром», для которых характерен минимальный уровень мито-тической активности, ядерного полиморфизма и метастазирования.
Больные с такими опухолями в большинстве случаев вылечиваются хирургическим путем. К числу аномалий хромосом, характерных для клеток опухоли, относится потеря гетерозиготности на коротком плече хромосомы 11.