Клиника и диагностика опухоли Вилмса - нефробластомы
Обычно опухоль Вилмса развивается бессимптомно. Иногда в брюшной полости ребенка, обычно слева, родители находят уплотнение. Нередко его обнаруживает врач при очередном осмотре. В некоторых случаях ребенок может жаловаться на периодические, не очень сильные боли.
Обычно брюшина выглядит напряженной, хотя в отличие от нейробластомы опухоль Вилмса редко распространяется выше срединной линии тела. Примерно у 30% детей наблюдается гематурия. Гипертония, как правило, не развивается, но иногда отмечаются признаки ее тяжелой формы с такими осложнениями, как ретинопатия или энцефалопатия.
Считается, что одной из причин развития гипертонии является гиперпродукция опухолью ренина. Возможно также развитие ишемии из-за стеноза почечной артрии. В числе прочих симптомов может наблюдаться анорексия, лихорадочное состояние и летаргия.
Примерно у одного из пяти детей с опухолью Вилмса при осмотре обнаруживаются отдаленные метастазы. Однако, согласно данным нескольких клинических центров, метастазы находят у большего числа обследованных (до 60-70%).
Это позволяет заключить, что в основном врачи имеют дело с достаточно поздними и сложными случаями болезни. Обычно опухоль распространяется на близлежащую жировую ткань и на другие органы, расположенные рядом. На парааортальные и другие лимфатические узлы брюшной полости опухоль распространяется в основном лимфогенным путем.
В паренхиму легких, в головной мозг и в кости клетки опухоли обычно попадают с кровотоком. Опухоль также метастазирует в печень, в область средостения, во влагалище и в яички. Двухстороннее поражение почек наблюдается в 5% случаев. Считается, что это является следствием развития билатеральных первичных опухолей, а не результатом распространения опухоли на вторую почку.
Билатеральные опухоли Вилмса также могут быть метахронными. Они развиваются у детей младшего возраста и в 10 раз чаще образуются на фоне врожденных аномалий.
Обследование больных и установление стадии опухоли Вилмса
Рентгенографическое обследование грудной клетки и брюшной полости дает возможность оценить степень распространения первичной опухоли и выяснить наличие метастазов в легких. Более чувствительным методом является КТ грудной клетки. Однако после лечения можно не обнаружить метастазы даже этим методом, поскольку небольшие узелки опухоли, невидимые на рентгенограмме, после проведения химиотерапии могут исчезнуть.
При УЗИ брюшно-тазовой области получают ценную информацию о размере опухоли и степени распространения заболевания, необходимую для предстоящей операции. Перед операцией с помощью ультразвуковой техники или методом контрастной венографии необходимо обследовать нижнюю полую вену. Наиболее полное представление о размерах опухоли можно получить методом КТ или при магнитно-резонансном обследовании брюшной полости.
Клинический анализ мочи часто позволяет обнаружить гематурию, а определение содержания катехоламинов необходимо для дифференциальной диагностики опухоли Вилмса с нейробластомой, особенно на фоне гипертонии. Рекомендуется также проводить изотопное сканирование костей, поскольку их поражение может не сопровождаться определенной симптоматикой.
Все перечисленные исследования должны помочь отличить опухоль Вилмса от других, близких по клинической картине заболеваний онкологической и неонкологической природы.
Хотя дифференциальная диагностика опухоли Вилмса с нейробластомой представляется наиболее важной, следует отметить другие опухоли брюшной полости, характерные для детского возраста. Это забрюшинная саркома и гепатобластома. К числу доброкачественных новообразований относятся почечная гематома, гидронефроз, мультикистоз, подковообразная почка, околопочечная гематома и спленомегалия.
Выяснение некоторых сторон патогенеза заболевания и осознание необходимости его радикального хирургического лечения способствовали тому, что классификация стадий развития опухоли Вилмса стала более логичной. В настоящее время широко используется классификация The National Wilms' Tumour Study Staging System. Эта классификация с успехом используется уже более 10 лет.
Накопленные клинические данные позволяют предполагать, что наиболее важными с точки зрения прогноза факторами являются степень распространения опухоли, которая оценивается в ходе операции, и степень поражения лимфатических узлов. Лучшие результаты лечения достигаются в крупных специализированных клинических центрах. Врачи в небольших клиниках имеют дело лишь с единичными случаями опухоли Вилмса, поскольку большинство клиницистов, не являющихся педиатрами, избегают лечить детей даже с курабельным раком.
