Онкология
  Домой Медицинский фото атлас Психология отношений Медицинские видео ролики Медицинская библиотека Консультация врача  
Обшая онкология:
Онкология
Общие вопросы онкологии
Детская онкология
Генетика рака - опухолей
Химиотерапия опухолей
Частная онкология:
Опухоли кожи
Опухоли головы и шеи
Опухоли легких и средостения
Опухоли молочной железы
Опухоли органов ЖКТ
Опухоли мочеполовой системы
Онкогинекология
Саркомы костей и мягких тканей
Опухоли крови:
Острые лейкозы
Хронические лейкозы
Макроглобулинемии
Миелодиспластические синдромы (МДС)
Лимфомы
Рекомендуем:
Книги по онкологии
Видео по онкологии
Форум
 

Рабдомиосаркома - стадии, механизмы развития

К саркомам мягких тканей, очень неоднородной группе, относятся 7% детских опухолей. Частота заболеваемости ими составляет 0,8 на 100 000 детей. У детей старше 14 лет опухоли развиваются реже. Причины, вызывающие их развитие, неизвестны, хотя за развитие синдрома Ли-Фраумени ответственны генетические факторы. При альвеолярной рабдомиосаркоме наблюдается транслокация хромосом 12; 13.

По своему гистологическому типу детские саркомы мягких тканей напоминают соответствующие опухоли у взрослых, однако относительная частота заболеваемости для различных типов другая. Среди детских сарком преобладают рабдомиосаркома и фибросаркома. Диагностика опухолей на основании гистологических данных вызывает затруднения. Возможно, что разработке системы классификации этих опухолей смогут помочь молекулярно-генетические исследования.

Рабдомиосаркома одна из наиболее распространенных сарком детского возраста. Чаще всего она представлена эмбриональной рабдомиосаркомой, которая развивается у детей в возрасте 2-5 лет. Альвеолярная рабдомиосаркома характерна для юношеского возраста.

Частота сарком мягких тканей

Опухоли развиваются на разных местах: на голове и шее (главным образом, глазницы, носоглотка, мезофаринкс или нёбо), в области таза (главным образом, мочевой пузырь, матка и влагалище), и гораздо реже на конечностях или на теле.

Известны четыре основных подтипа рабдомиосаркомы, которые различаются по гистологической характеристике. Это опухоли эмбрионального, альвеолярного, полиморфного и смешанного подтипов. Более 90% всех случаев представлено двумя первыми подтипами рабдомиосаркомы.

К ним относятся опухоли узелкового типа, часто окруженные участками воспаленной и эдематозной ткани. Хотя они выглядят как оформленные образования, настоящая опухолевая капсула в большинстве случаев отсутствует. Характерно выглядит бот-риоидная саркома: она состоит из выростов муцинозной опухоли и напоминает гроздь винограда.

Гистология рабдомиосаркомы
Участок ткани рабдомиосаркомы в электронном микроскопе.
Видны тонкие и толстые филаментарные структуры; стрелкой показано образование Z полос (х26600).

По своей гистологии эти опухоли характеризуются высокой злокачественностью. Их диагностика на основании микроскопического исследования препаратов может вызывать затруднения, особенно если рассматривать наличие поперечнополосатых структур как признак, существенный для гистологической диагностики.

В отличие от прочих круглоклеточных опухолей клетки рабдомиосаркомы прокрашиваются на десмин и виментин и не прокрашиваются на маркеры опухоли Юинга и на лимфому. Эмбриональная рабдомиосаркома представляет собой обычно плохо дифференцированную опухоль, состоящую из тонких удлинненных, веретенообразных клеток. В центре клеток находится одно ядрышко, окруженное эозинофильной цитоплазмой, обычно не содержащей поперечнополосатых структур.

Как правило, клетки располагаются неупорядоченно и в отличие от альвеолярной рабдомиосаркомы не образуют организованных структур. Ботриоидная саркома является полипоидной формой эмбриональной рабдомиосаркомы. Перечисленные опухоли представляют собой наиболее распространенные рабдомиосаркомы детского возраста, которые развиваются на голове, шее и в органах мочеполовой системы.

Стадии рабдомиосаркомы

Альвеолярная рабдомиосаркома наиболее часто образуется на теле и на конечностях. Под микроскопом клетки опухоли выглядят организованными в подобие структур, разграниченных тяжами соединительной ткани. Типичная клетка имеет округлую форму и содержит немного эозинофильной цитоплазмы, иногда заключающей вакуоли и гликоген.

Нередко видны поперечнополосатые структуры и гигантские многоядерные клетки. Полиморфная рабдомиосаркома для детского возраста нехарактерна и почти всегда развивается в скелетных мышцах.

Все разновидности альвеолярной рабдомиосаркомы отличаются крайне высокой злокачественностью, быстрым ростом и ранним метастазированием. Характерно раннее поражение лимфатических узлов, которое сопровождается лимфоаденопатией, особенно выраженной при локализации первичной опухоли на голове и шее.

Часто наблюдаются гематогенные метастазы в головной мозг, печень и в другие мягкие ткани. Тем не менее для этих опухолей существует международная система прогностических признаков.

Прогноз рабдомиосаркомы

- Читать далее "Клиника и диагностика рабдомиосаркомы"


Оглавление темы "Детские опухоли":
  1. Опухоль Вилмса (нефробластома) - частота, причины
  2. Стадии опухоли Вилмса и пути его метастазирования
  3. Клиника и диагностика опухоли Вилмса - нефробластомы
  4. Лечение опухоли Вилмса и ее прогноз
  5. Рабдомиосаркома - стадии, механизмы развития
  6. Клиника и диагностика рабдомиосаркомы
  7. Лечение рабдомиосаркомы и ее прогноз
  8. Ретинобластома - частота, причины
  9. Клиника и диагностика ретинобластомы
  10. Лечение ретинобластомы и ее прогноз
Загрузка...

   
MedUniver.com
ICQ:493-344-927
E-mail: reklama@meduniver.com
   

Пользователи интересуются:

Будем рады вашим вопросам и отзывам:

Полная версия сайта