а) Определение:
• Доброкачественная опухоль из зрелой жировой ткани
б) Визуализация:
1. Общая характеристика:
• Лучший диагностический критерий:
о Однородное образование с четким контурами, которое состоит из жировой ткани и смещает нормальные анатомические структуры
• Локализация:
о 15% всех липом возникают на голове и шее
о В 5% случаев липомы оказываются множественными, чаще у женщин
о Могут возникать в любом из пространств, иногда захватывают несколько смежных пространств
о Наиболее распространенная локализация на голове и шее:
- Заднее шейное, поднижнечелюстное пространства
- Переднее шейное, околоушное пространство
• Размер: может достигать гигантских размеров
• Морфология:
о Образования с четкими контурами и тонкой капсулой
о В большинстве случаев имеют однородное содержимое с минимальной внутренней исчерченностью
о В 8% случаев имеется небольшой нежировой мягкотканный компонент:
- Отличить от высокодифференцированной саркомы только по изображениям невозможно
(Слева) КТ с КУ, низкоплотное однородное образование правой половины шеи с четкими контурами. Пациент был направлен с «новообразованием околоушной железы». Образование смещает грудино-ключично-сосцевидную мышцу, сонную артерию и яремную вену кзади. Признаков местной инвазии не определяется.
(Справа) МРТ Т1ВИ без гадолиния. Сигнал от образования однородный и гиперинтенсивный. Опухоль прилежит к стенке глотки в и смещает ее влево. На Т2ВИ FS и на контрастных Т1ВИ сигнал от образования полностью исчез.
2. КТ при липоме головы и шеи:
• КТ без контрастирования:
о Однородное образование с четкими контурами и низкой плотности:
- Плотность в единицах Хаунсфилда = -65 до -120
• КТ с КУ:
о Однородное образование с четкими контурами, не накапливающее контраст
о Любое накопление контраста должно насторожить в отношении липосаркомы
3. МРТ при липоме головы и шеи:
• Т1ВИ:
о Однородное гиперинтенсивное образование, сигнал равен сигналу от жировой ткани
о Полное исчезновение сигнала на режимах с подавлением сигнала от жировой ткани
• Т2ВИ:
о Сигнал равен сигналу от жировой ткани
• Т1ВИ с КУ:
о Не накапливает сигнал на Т1 ВИ FS
о Накопление контраста в матриксе должно насторожить в отношении липосаркомы
4. УЗИ при липоме головы и шеи:
• Сжимаемое образование с четкими контурами
• Множественные эхогенные линии, проходящие параллельно коже
• 75% гиперэхогенные, 25% изо-/гипоэхогенные относительно мышц
• Акустическое усиление или затухание отсутствуют
5. Рекомендации по визуализации:
• Лучший метод визуализации:
о Жировая природа опухоли четко определяется при КТ или МРТ
о Методы визуализации имеют диагностиеское значение, позволяют оценить распространенность образования и ее отношение с окружающими структурами
• Протокол исследования:
о Для подтверждения жировой природы следует использовать чувствительные методы жироподавления, а не STIR
6. Сцинтиграфия:
• ПЭТ/КТ:
о Доброкачественные лимфомы ФДГ не накапливают
о Захват ФДГ говорит в пользу липосаркомы
о Иногда ФДГ накапливается в (доброкачественной) гиберноме
о Также описан умеренный захват ФДГ в доброкачественной ангиолипоме
(Слева) МРТ Т1ВИ без гадолиния, сагиттальная проекция. Дольчатое образование в заглоточном пространстве с четкими контурами.
(Справа) КТ с КУ, сагиттальная реконструкция, этот же пациент спустя пять лет. Размеры или контуры образования не изменились. Образование имеет однородную плотность на уровне плотности жировой ткани, контрасте толще опухоли не накапливается. Неизменность образования в течение лет является признаком доброкачественной липомы.
в) Дифференциальная диагностика липомы головы и шеи:
1. Дермоид:
• На голове и шее чаще всего локализуется на дне полости рта, реже в поднижнечелюстной области
• Тонкостенная киста с кольцом накопления контраста
• Неоднородное содержимое в виде жировой ткани и жидкости:
о Может быть равномерно заполнена жировой тканью, либо содержать фрагменты жира или уровни жидкость - жир
2. Тератома:
• Опухоль, происходящая из всех трех эмбриональных зачатков
• Многодольчатая крупная опухоль со сложным строением; может содержать жир
3. Лимфатическая мальформация:
• Основное заболевание, с которым нужно проводить дифференциальную диагностику
• Тонкостенное одно- или многокамерное кистозное образование
4. Липосаркома:
• Солидное образование с жировым компонентом; обычно накапливает контраст
• Высокодифференцированная липосаркома может выглядеть идентично липоме с характерной исчерченностью
• Для дифференциальной диагностики можно использовать D-димер плазмы крови
(Слева) МРТТ1 ВИ, аксиальная проекция. Пациент 53 лет с липосаркомой копчика в анамнезе. У пациента имеется дольчатое образование В в области плеча, в правой надключичной и околопозвоночной областях. Сигнал гиперинтенсивный.
(Справа) MPT T2BИ FS, аксиальная проекция. Практически полное подавление сигнала от образования. Сосуды в образовании имеют нормальное строение. Накопления гадолиния или других данных, говорящих в пользу саркомы, нет. Удаленная опухоль оказалась доброкачественной липомой.
г) Патология:
1. Общая характеристика:
• Этиология:
о Наиболее распространенная мезенхимальная опухоль
о Липома не влияет от системного метаболизма:
- Практически не зависит от общих изменений веса
- После резкой потери веса может стать более заметной
• Генетика:
о У 80% единичных липом определяются генетические отклонения: 12q, 6р, 13q
• Сопутствующие заболевания:
о С липопами/липоматозом может сочетаться ряд симптомов:
- Доброкачественный симметричный липоматоз (болезнь Маделунга):
Диффузные симметричные скопления жировой ткани без капсулы
Чаще всего на задней поверхности головы и шеи
Заднее поверхностное, заднее шейное, переднее шейное и околопозвоночное пространства
Мужчина средних лет средиземноморского происхождения, в анамнезе злоупотребление алкоголем
- Семейный множественный липоматоз:
Множественные мелкие очерченные липомы, окруженные капсулой
Чаще всего на конечностях, шея и плечи не вовлечены
Часто встречается у родственников
- Болезнь Деркума:
Редкое заболевание, сопровождающееся образованием множественных, болезненных липом
Обычно встречается у тучных женщин после менопаузы, чаще локализуется на конечностях
- Синдром Гарднера:
Остеомы, мягкотканные опухоли, аденоматозные полипы кишечника
Мягкотканные опухоли: липома, фиброма, лейомиома, нейрофиброма и десмоидные опухоли
2. Макроскопические и хирургические особенности:
• Инкапсулированная мягкая опухоль желтого цвета, дольчатая или с ровными контурами
• Доброкачественные патоморфологические формы липом:
о Фибролипома:
- Липома с содержанием зрелой фиброзной ткани
о Инфильтрирующая липома (внутримышечная липома):
- Неинкапсулированная зрелая жировая ткань, прорастающая в окружающие пространства
- Высокий риск рецидива в случае, если внутримышечная часть опухоли не была тщательно удалена
- На голове и шее встречается редко
о Ангиолипома:
- Жировая опухоль с мелкими, накапливающими контраст сосудами
- Часто болезненная, иногда множественная
- На голове и шее встречается редко, чаще на конечностях
- Возникают обычно в пубертатном возрасте
о Веретеноклеточная липома:
- Зрелые жировые клетки и фибробласто-подобные веретеновидные клетки в различных пропорциях
- Чаще локализуется в подкожных тканях задней поверхности шеи
- Отличить от липосаркомы невозможно
- 4-6 десяток лет жизни, у мужчин значительно чаще, чем у женщин
о Гибернома:
- Доброкачественная инкапсулированная опухоль из бурой жировой ткани, обычно смешанная со зрелой жировой тканью
- Внешний вид при визуализации зависит от соотношения зрелого и бурого жиров
- Бурый жир выглядит так же, как мышечная ткань ± накопление контраста
- Сообщается о накоплении в нем ФДГ; в зависимости от времени интенсивность захвата может отличаться
о Липобластома:
- Отграниченная жировая опухоль или диффузный липобластоматоз
- На голове и шее встречается редко, обычно на конечностях
3. Микроскопия:
• Состоит из зрелых адипоцитов, одинаковых по размеру и форме:
о Некроза, атипии или повышенной митотической активности нет
• Иногда в опухоли имеются фиброзные перегородки
д) Клинические особенности:
1. Проявления:
• Типичные признаки/симптомы:
о Бессимптомное образование шеи:
- Клинически можно принять за лимфатическую мальформацию
о После периода интенсивного роста обычно прекращает увеличиваться в размерах
• Другие признаки/симптомы:
о При крупных образованиях возможна клиника сдавливания окружающих структур
• Клиническая картина:
о Мужчина с бессимптомным мягким образованием шеи
2. Демография:
• Возраст:
о Чаще на 5-6 десятке лет жизни
• Пол:
о М>Ж
3. Течение и прогноз:
• Доброкачественное, медленно увеличивающееся в размерах новообразование
• Рецидив говорит о липосаркоме или о неполном удалении инфильтрирующей липомы
4. Лечение:
• Обычно не удаляется, если не сдавливает окружающие структуры (например, дыхательные пути) или не приводит к косметическому дефекту
е) Диагностическая памятка:
1. Следует учесть:
• Необходимо тщательно оценивать образование на предмет наличия узлов, накопления контраста, исчерченности:
о Эти признаки повышают вероятность того, что опухоль является липосаркомой о Их важно описывать в заключении
2. Советы по интерпретации изображений:
• Наличие компонентов, накапливающих контраст, говорит в пользу липосаркомы
• КТ: для подтверждения жировой природы опухоли нужно измерить единицы Хаунсфилда
• МРТ: для подтверждения жировой природы следует использовать чувствительные методы жироподавления, а не STIR
3. Рекомендации по отчетности:
• Нужно полностью описывать опухоль, в особенности все пораженные пространства и смещаемые структуры
ж) Список использованной литературы:
1. Tadisina КК et al: Syndromic lipomatosis of the head and neck: a review of the literature. Aesthetic PlastSurg. 39(3):440-8, 2015
2. Yoshiyama A et al: D-dimer levels in the differential diagnosis between lipoma and well-differentiated liposarcoma. Anticancer Res. 34(9):5181-5, 2014
3. Choi JW et al: Spindle cell lipoma of the head and neck: CT and MR imaging findings. Neuroradiology. 55(1):101-6, 2013
4. Kok KY et al: Lipoblastoma: clinical features, treatment, and outcome. World J Surg. 34(7):1517-22, 2010
5. Cappabianca S et al: Lipomatous lesions of the head and neck region: imaging findings in comparison with histological type. Radiol Med. 113(5):758-70, 2008
6. Dalai KM et al: Diagnosis and management of lipomatous tumors. J Surg Oncol. 97(4):298-313, 2008
7. Smith CS et al: False-positive findings on 18F-FDG PET/СТ: differentiation of hibernoma and malignant fatty tumor on the basis of fluctuating standardized uptake values. AJR Am J Roentgenol. 190(4):1091-6, 2008
8. Zhang XY et al: Madelung disease: manifestations of CT and MR imaging. Oral Surg Oral Med Oral Pathol Oral Radiol Endod. 105(5):e57-64, 2008
9. Hameed M: Pathology and genetics of adipocytic tumors. Cytogenet Genome Res. 118(2-4):138-47, 2007
10. Gritzmann N et al: Sonography of soft tissue masses of the neck. J Clin Ultrasound. 30(6):356-73, 2002
11. Ten RD et al: Improved detection and delineation of head and neck lesions with fat suppression spin-echo MR imaging. AJNR Am J Neuroradiol. 12(1):19-24, 1991
