3. Определение:
• Редко встречающаяся медленно растущая сосудистая опухоль различной степени злокачественности
б) Визуализация:
1. Общая характеристика:
• Лучший диагностический критерий:
о Неспецифический вид: интенсивно накапливающая контраст опухоль с четкими контурами:
- В зависимости от локализации может напоминать многие другие опухоли
• Локализация:
о Чаще всего нижние конечности, полость таза/забрюшинное пространство
о В 15% голова и шея:
- Внутричерепная/менингеальая формы: параселлярная и паракпивальная области
- Ретробульбарный отдел глазницы
- Мягкие ткани околопозвоночной области
- Нос и околоносовые пазухи: полость носа, верхнечелюстная пазуха
• Размер:
о Различный
• Морфология:
о Четкие контуры, при высокой степени злокачественности может иметь инвазивный характер
(Слева) КТ с КУ, аксиальная проекция. Гемангиоперицитома основания черепа, разрушающая костную ткань и прорастающая в среднюю черепную ямку и жевательное пространство. Отсутствие гиперостозов делает диагноз менингиомы маловероятным, но отличить опухоль от других деструирующих новообразований сложно.
(Справа) MPT Т1ВИ FS с КУ, гемангиоперицитома параселлярной области с интра- и инфраселлярным компонентами и выраженными участками выпадения сигнала. До оперативного лечения пациенту выставлялся диагноз менингиомы; дифференцировать эти две опухоли опираясь только на методы визуализации иногда невозможно.
2. КТ при гемангиоперицитоме головы и шеи:
• КТ с КУ:
о Дольчатое экзофитное образование
о Эрозия или ремоделирование костной ткани
о Характерно интенсивное накопление контраста:
- Однородное > неоднородное
3. МРТ при гемангиоперицитоме головы и шеи:
• Т1ВИ:
о Промежуточный сигнал на Т1 ВИ
• Т2ВИ:
о Гиперинтенсивный сигнал на Т2ВИ
о Участки выпадения сигнала в сосудах
• Т1ВИ с КУ:
о Характерно выраженное накопление контраста:
- Однородное > неоднородное
(Слева) КТ с КУ, сагиттальная реконструкция. Новообразование в области затылочных мышц, интенсивно накапливающее контраст. Вблизи опухоли видна выраженная сосудистая сеть. На шее гемангиоперицитома часто располагается в мягких тканях околопозвоночной области.
(Справа) КТ с КУ, коронарная проекция. Гемангиоперицитома с четкими контурами, интенсивно накапливающая контраст. Опухоль прилежит к деформированной медиальной прямой мышце и полнопью закрывает верхнюю косую мышцу. Схожий внешний вид могут иметь каверзноные гемангиомы, которые встречаются гораздо чаще.
в) Дифференциальная диагностика гемангиоперицитомы головы и шеи:
1. Менингиома основания черепа:
• Менингиома чаще имеет широкое основание и «хвост» твердой мозговой оболочки, встречаются кальцификаты и гиперостозы
2. Метастазы в основании черепа:
• Деструирующее образование основания черепа с мягкотканным компонентом
3. Шваннома тройничного нерва с поражением основания черепа:
• Центр в меккелевой ямке
4. Хордома ската:
• Образование в центре ската с деструирующим ростом
• Обычно гиперинтенсивный сигнал на Т2 ВИ
5. Кавернозная гемангиома глазницы:
• Мягкие эластичные образования в ретробульбарном отделе глазницы
6. Ангиоматозный полип полости носа и околоносовых пазух:
• Образование полости носа, не имеющие признаков инвазии и интенсивно накапливающее контраст
г) Патология:
1. Стадирование, классификация гемангиоперицитомы головы и шеи:
• 50% злокачественные, обычно низкой степени
• Широкий диапазон: от доброкачественной до злокачественной:
о Злокачественная гемангиоперицитома представляет собой саркому низкой степени злокачественности
2. Микроскопия:
• Происходит из перицитов Циммермана
• Гистологически и иммуногистохимически напоминает солитарную фиброзную опухоль
• ГПЦ полости носа и околоносовых пазух, вероятно, представляет собой схожее, но все-таки отдельное заболевание:
о Подходящий термин - гломангиоперицитома
д) Клинические особенности:
1. Проявления:
• Типичные признаки/симптомы:
о Клиника зависит от локализации:
- Основание черепа: поражение черепных нервов, офтальмоплегия
- Глазница: безболезненный проптоз
- Мягкие ткани шеи: безболезненное образование шеи
- Полость носа: затруднение носового дыхания, кровотечения
2. Демография:
• Возраст: широкий диапазон (чаще 4 десяток лет жизни)
• Эпидемиология: встречается редко
3. Течение и прогноз:
• Риск местного рецидива <50%; 30% метастазов <10 лет
• Метастазирует, чаще в легкие
• Опухоли полости носа и пазух обычно имеют скрытое течение
4. Лечение:
• Основное лечение-широкая резекция опухоли
• Лучевая терапия применяется при агрессивных опухолях, рецидиве, неполном удалении
• Отслеживать рецидивы нужно более 10 лет
е) Диагностическая памятка. Следует учесть:
• Об ангиоперицитоме следует думать при обнаружении образования с четкими контурами, резко накапливающем контраст:
о Может напоминать другие, распространенные опухоли
ж) Список использованной литературы:
1. Shaigany К et al: A population-based analysis of head and neck hemangiopericytoma. Laryngoscope. 126(3):643-50, 2016
2. Wallace KM et al: Endovascular preoperative embolization of orbital hemangiopericytoma with n-butyl cyanoacrylate glue. Ophthal Plast Reconstr Surg. 30(4):e97-100, 2014
3. Bignami M et al: Endoscopic, endonasal management of sinonasal haemangio-pericytoma: 12-year experience. J Laryngol Otol. 124(11):1178-82, 2010
4. Bonde VR et al: Two patients with intracavernous haemangiopericytoma. J Clin Neurosci. 16(2)330-3, 2009
