Генетика
  Домой Медицинский фото атлас Психология отношений Медицинские видео ролики Медицинская библиотека Консультация врача  
Генетика:
Генетика
Аномалии хромосом
Биология клетки
Генетика врожденных пороков
Генетика рака - опухолей
Молекулярная генетика
Цитогенетика - исследование хромосом
Лечение наследственных болезней
Фармакогенетика
Рекомендуем:
Необходимое:
Книги по медицине
Видео по медицине
Фотографии по медицине
Консультации врачей
Форум
 

Синдром Хеллера-Нелсона (Heller-Nelson) - синонимы, авторы, клиника

Определение синдрома Хеллера-Нелсона. Часто встречающаяся своеобразная форма первичного гипергонадотропного гипогонадизма у мужчин.

Авторы. Heller Carl G. — современный американский эндокринолог, Портлэнд, штат Орегон. Nelson Warren — современный американский анатом, Айова-Сити. Впервые синдром описали в 1945 г. оба автора совместно.

Симптоматология синдрома Хеллера-Нелсона:
1. Маленькие атрофические яички.
2. Азооспермия.
3. Биопсия яичка: гиалинизация семявыводящих канальцев при сохранении клеток Лейдига, имеющих, однако, комьевидную форму (дифференциально-диагностический признак).
4. Повышенная гонадотропинурия (дифференциально-диагностический признак). Кроме того, имеются вариабельные или непостоянные симптомы, в зависимости от интенсивности которых можно различать резко выражение евнухоидные, умеренно евнухоидные и нормальные типы.
5. Ускоренное или нормальное окостенение скелета (высокий или нормальный рост).
6. Гинекомастия различной степени выраженности (при последнем типе она может отсутствовать).
7. Наружные половые органы; все переходные формы от нормы до резко выраженной гипоплазии.
8. Различный характер оволосения: препубертатный, пубертатный и соответствующий взрослым.
9. Различная степень высоты голоса (от детско-евнухоидного до взрослого мужского).
10. Выделение с мочой 17-кетостероидов нормальное или пониженное (дифференциально-диагностический признак).
11. Выделение эстрогенов также не повышено — в большинстве случаев оно нормальное или пониженное (дифференциально-диагностический признак).
12. Отсутствие хромосомных аномалий (дифференциально-диагностический признак).

Этиология и патогенез синдрома Хеллера-Нелсона неизвестны. Дисплазия клеток Лейдига приводит к уменьшению секреции 17-кетостероидов, что в свою очередь, по-видимому, способствует выделению передней долей гипофиза фолликулинстимулирующего гормона. Конституциональные различия между 3 типами синдрома до сих пор не ясны. Возможно, что часть фактически относящихся к этому синдрому случаев ошибочно трактовали как S. Klinefelter— Reifenstein—Albright.

Отличием последнего от S. Heller—Nelson является наличие хромосомных аномалий.

Дифференциальный диагноз. Все прочие формы гипогонадизма у мужчин, особенно S. Klinefelter —Reifenstein—Albright (см.). Функциональный препубертатный кастрационный синдром и гипогонадизм (Leydig). S. Pasqualini (см.).

гонадотропные гормоны

- Читать далее "Синдром Гельмгольца-Харрингтона (Helmholz-Harrington) - синонимы, авторы, клиника"


Оглавление темы "Синдромы в медицине":
  1. Синдром Геллера (Heller) - синонимы, авторы, клиника
  2. Синдром Хеллера-Нелсона (Heller-Nelson) - синонимы, авторы, клиника
  3. Синдром Гельмгольца-Харрингтона (Helmholz-Harrington) - синонимы, авторы, клиника
  4. Синдром Хенча-Розенберга (Hench-Rosenberg) - синонимы, авторы, клиника
  5. Синдром Эннебера I (Hennebert I) - синонимы, авторы, клиника
  6. Синдром Эннебера II (Hennebert II) - синонимы, авторы, клиника
  7. Синдром Геноха (Henoch) - синонимы, авторы, клиника
  8. Синдром Герлитца (Herlitz) - синонимы, авторы, клиника
  9. Синдром Германского-Пудлака (Hermansky-Pudlak) - синонимы, авторы, клиника
  10. Синдром Херрика (Herrick) - синонимы, авторы, клиника
Загрузка...

   
MedUniver.com
ICQ:493-344-927
E-mail: reklama@meduniver.com
   

Пользователи интересуются:

Будем рады вашим вопросам и отзывам:

Полная версия сайта