Определение синдрома Герлитца. Тяжелый врожденный, как правило, смертельный дерматоз. Относится к синдрому буллезного эпидермолиза.
Автор. Herlitz Gillis — современный шведский педиатр. Синдром был впервые описан в 1935 г.
Симптоматология синдрома Герлитца:
1. Развитие пузырей на конечностях, туловище и на слизистых оболочках при рождении или вскоре после него. Пузыри имеют геморрагический характер и заживают без образования рубца, атрофии, элементов типа milium и пигментации (дифференциально-диагностический признак).
2. Симптом Никольского часто положительный.
3. Кроме того, часто имеются большие дефекты кожи, а также тяжелые пороки развития ногтей, вплоть до полного их отсутствия.
4. Концевые фаланги пальцев атрофичны (акроостеолиз).
5. В прошлом большинство детей умирало до 3-го месяца жизни от септикопиемии; в настоящее время, в связи с использованием антибиотиков, прогноз улучшился.
Этиология и патогенез синдрома Герлитца. По-видимому, наследственное (доминантное?) расстройство. Нозологическая самостоятельность синдрома не установлена.
