Определение синдрома Геноха. Редко встречающаяся быстро прогрессирующая форма злокачественной пурпуры. Относится к синдромам геморрагическим.
Автор. Henoch Eduard Heinrich — немецкий педиатр, Берлин, 1820—1910. Синдром был впервые описан в 1874 г.
Симптоматология синдрома Геноха:
1. Острейшая пурпура с прогрессирующим течением, сопровождающаяся лихорадкой и в большинстве случаев заканчивающаяся гибелью больных. Высыпания симметричны, распространены на широких пространствах кожи, инфильтрируют и подкожно-жировую клетчатку.
Основная локализация - сгибательные поверхности конечностей.
2. Наряду с очагами пурпуры образуются и пузыри с кровянисто-серозным содержимым.
3. Часто отмечают гематурию.
4. Морфология крови: нормохромная анемия, лейкоцитоз, нейтрофилия, сдвиг лейкоцитарной формулы влево.
5. Гипергаммаглобулинемия.
6. Костный мозг: отчетливое увеличение количества плазмоцитарных ретикулярных клеток и эозинофилия.
Этиология и патогенез синдрома Геноха. Осложнение скарлатины, пневмонии, кори,: ветряной оспы, дифтерии. Встречается также и без предшествующего заболевания. Симметрия высыпаний, а также отсутствие кровоизлияний в слизистые оболочки заставляет предполагать нейрососудистый генез расстройства (центрального происхождения). Glanzmann наблюдал случай молниеносной пурпуры, развившейся вследствие резко выраженной сенсибилизации кожи.
Увеличение содержания гамма-глобулинов свидетельствует в пользу усиленного образования антител и наличия аллергического диатеза.
Дифференциальный диагноз. S. Waldenstrom (I и II) (см.). S. Schoenlein—Henoch (см.). Постинфекционная «кокардная» пурпура у детей раннего возраста (S. Seidlmayer, см.). Септические кровоизлияния при бактериемии. S. Waterhouse—Friederichsen (см.). Гипопротромбинемия при гиповитаминозе К. Идиопатическая (врожденная) гипопротромбинемия. Гемофилия. Симптоматическая и эссенциальная тромбопеническая пурпура (S. Werlhof, см.). Наследственная геморрагическая тромбоастения (S. Glanzmann,. см.).
