Генетика
  Домой Медицинский фото атлас Психология отношений Медицинские видео ролики Медицинская библиотека Консультация врача  
Генетика:
Генетика
Аномалии хромосом
Биология клетки
Генетика врожденных пороков
Генетика рака - опухолей
Молекулярная генетика
Цитогенетика - исследование хромосом
Лечение наследственных болезней
Фармакогенетика
Рекомендуем:
Необходимое:
Книги по медицине
Видео по медицине
Фотографии по медицине
Консультации врачей
Форум
 

Синдром Германского-Пудлака (Hermansky-Pudlak) - синонимы, авторы, клиника

Синоним синдрома Германского-Пудлака. S. Hermansky.

Определение. Сочетание синдрома альбинизма с так называемой псевдогемофилией.

Автор. Herrnansky F. — современный чешский терапевт, Прага. Pudlak Р. — современный чешский терапевт, Прага. Впервые синдром описали в 1959 г. оба автора совместно.

Симптоматология синдрома Германского-Пудлака:
1. Картина тотального или частичного альбинизма.
2. Проявления так называемой псевдогемофилии: геморрагический диатез с удлиненным временем кровотечения без выявляемых расстройств механизмов свертываемости крови (в частности, фактор VIII в норме) (дифференциально-диагностический признак) и тромбопении.
3. В костном мозге обнаруживают патологические (но точно не идентифицированные и не типизированные) пигментные макрофаги. По-видимому, этим пигментом является цероидпигмент.

Этиология и патогенез синдрома Германского-Пудлака неизвестны. По-видимому, речь идет о наследственном страдании.

Дифференциальный диагноз. Другие формы псевдогемофилии, особенно S. Willebrand—Jurgens (см.).

синдром Германского-Пудлака

- Читать далее "Синдром Херрика (Herrick) - синонимы, авторы, клиника"


Оглавление темы "Синдромы в медицине":
  1. Синдром Геллера (Heller) - синонимы, авторы, клиника
  2. Синдром Хеллера-Нелсона (Heller-Nelson) - синонимы, авторы, клиника
  3. Синдром Гельмгольца-Харрингтона (Helmholz-Harrington) - синонимы, авторы, клиника
  4. Синдром Хенча-Розенберга (Hench-Rosenberg) - синонимы, авторы, клиника
  5. Синдром Эннебера I (Hennebert I) - синонимы, авторы, клиника
  6. Синдром Эннебера II (Hennebert II) - синонимы, авторы, клиника
  7. Синдром Геноха (Henoch) - синонимы, авторы, клиника
  8. Синдром Герлитца (Herlitz) - синонимы, авторы, клиника
  9. Синдром Германского-Пудлака (Hermansky-Pudlak) - синонимы, авторы, клиника
  10. Синдром Херрика (Herrick) - синонимы, авторы, клиника
Загрузка...

   
MedUniver.com
ICQ:493-344-927
E-mail: reklama@meduniver.com
   

Пользователи интересуются:

Будем рады вашим вопросам и отзывам:

Полная версия сайта