Синонимы синдрома Стилла. S. Chauffard—Still. Лейкоцитарный артрит (Bessau). Атипичный детский ревматоидный артрит.
Определение синдрома Стилла. Своеобразный хронический полиартрит у детей с резко выраженными общими реакциями.
Авторы. Still George Frederic — британский педиатр, Лондон. 1868 —1941. Chauffard Anatole Marie Emile — французский терапевт, Париж, 1855—1932. Впервые синдром описал Still в 1897 г. Сочетание прогрессирующего полиартрита с увеличением лимфатических узлов отметили в 1896 г. Chauffard и Ramon у взрослых (в настоящее время его обозначают S. Felty).
Симптоматология синдрома Стилла:
1. Постепенное начало заболевания в детском возрасте, обычно на 2—4-м году жизни.
2. Генерализованное увеличение периферических узлов; узлы обычно плотные.
3. Увеличение селезенки.
4. Как правило, симметричное припухание суставов в результате воспалительного процесса и пролиферации периартикулярных тканей. Вначале поражаются малые суставы, затем большие. Нередко имеется суставной выпот, содержащий избыточное количество лейкоцитов (лейкоцитарный артрит Bessau).
5. Рентгенологические данные: атрофия костей, однако, структурных изменений суставов нет. Узура хряща появляется только в поздней стадии заболевания.
6. В поздней стадии заболевания часто развивается тотальная неподвижность суставов и задержка роста конечностей, а также генерализованный амилоидоз.
7. Часто имеется периодическая или постоянная лихорадка. Рецидивирующее течение заболевания с ремиссиями.
8. Эндокардита не бывает (дифференциально-диагностический признак), но часто отмечают сопутствующие перикардит и плеврит.
9. Морфология крови: анемия, нормальное количество лейкоцитов или лейкопения. Резко ускоренная СОЭ.
10. Иногда ранним симптомом является иридоциклит; в редких случаях в поздней стадии заболевания развивается также полосовидная дегенерация роговицы и катаракта.
11. Нередко встречается также сопутствующая полиморфная, как правило, резко отграниченная экзантема.
Этиология и патогенез синдрома Стилла. Полиэтиологическое септическое системное инфекционное заболевание, чаще всего вызываемое стрептококками (особенно зеленящим стрептококком), но также и другими возбудителями. Входными воротами инфекции являются миндалины, зубы, придаточные пазухи, уши. Несомненно, что существенную роль играют и конституциональные факторы (состояние ретикулоэндо-телиальной системы, эндокринный баланс, возраст). Встречаются переходные формы с S. Wissler и с обычным первичным хроническим полиартритом.
Дифференциальный диагноз. Вторичный хронический полиартрит. Первичный хронический полиартрит. S. Wagner—Unverricht (см.). S. Petges—Clejat (см.).