Синонимы синдрома Штейна-Левенталя. S. Stein. Поликистозный яичник. Синдром двустороннего поликистоза яичников. Гипертекоз яичника. Поликистозный яичник с лютеинизацией. S. Mamou.
Определение синдрома Штейна-Левенталя. Поликистозные изменения яичников с дизэндокринозом и аменореей, относится к синдрому дисгенезии гонад и синдромам ферментопатий (?).
Авторы. Stein Irving F. — современный американский гинеколог. Leventhal Michael L. — современный американский гинеколог. Впервые синдром описали в 1935 г. оба автора совместно.
Симптоматология синдрома Штейна-Левенталя:
1. Расстройства менструального цикла в форме первичной или вторичной аменореи или олигоменореи (ановуляторный цикл) у женщин молодого возраста (дифференциально-диагностический признак).
2. Стерильность.
3. Гипоплазия матки, часто и наружных половых органов. Эндометрий атрофичен и функционально не активен.
4. Иногда проявления вирилизма (адреногенитальный синдром); развитие молочных желез, однако, происходит по женскому типу. Развитие угрей. Гирсутизм.
5. Сексуальное поведение бывает различным; либидо часто снижено или отсутствует. Депрессивное состояние, ощущение собственной неполноценности.
6. Иногда общие проявления: боли внизу живота, запор, головные боли, парестезии в пальцах, ожирение.
7. Моча: иногда (хотя и не всегда) снижено выделение 17-кетостероидов, выделение гипофизарного гонадотропина различное; выделение 17-гидроксипрогестерона и андростендиола повышено.
8. Своеобразные изменения яичников: «большой белый яичник» с поликистозными фолликулами и коллагеновым утолщением капсулы.
Этиология и патогенез синдрома Штейна-Левенталя. Первичная биологическая недостаточность зародышевой паренхимы, развивающаяся, по-видимому, в результате поражения плода. Вторичные расстройства корреляции между передней долей гипофиза и яичниками в результате недостаточной деятельности последних. В части случаев (примерно у 14% больных) обнаруживают ферментопатии (отсутствие 3-бета-ОЛ-стероиддегидрогеназы). Хромосомные исследования дают различные результаты (нормальный кариотип, мозаика). В связи с этим полагают, что аналогичный фенотип может проявиться при различных хромосомных наборах.
Дифференциальный диагноз. S. Mayer—v. Rokitansky—Kuster (см.). S. Ullrich—Turner (см.). S. Gordan— Overstreet (см.).
