Синонимы синдрома Стивенса-Джонсона. Большая многоформная экссудативная эритема. Большая полиморфная эритема. Инфекционный дерматостоматоофтальмит.
Определение синдрома Стивенса-Джонсон. Высоколихорадочное воспалительное заболевание кожи и слизистых оболочек, по-видимому, идентичное или близкое с S. Fuchs I [слизисто-кожно-глазной синдром (Fuchs)] и с S. Neumann I.
Автор. Johnson Frank Craig — американский педиатр, 1894—1934. Stevens Albert Mason — американский педиатр, 1884—1945. Впервые синдром описали в 1922 г. Stevens и Johnson совместно.
Симптоматология синдрома Стивенса-Джонсон:
1. Проявления общей инфекции: утомляемость, потеря аппетита, головные боли, высокая продолжительная лихорадка.
2. С 4—5-го дня развиваются:
а) тяжелый конъюнктивит, часто с псевдомембранозными изменениями, изъязвлением роговой оболочки со склонностью к развитию перфорации;
б) тяжелый стоматит с псевдомембранозными явлениями;
в) уретрит, вульвовагинит, баланит;
г) пятнисто-везикулезные или буллезные высыпания с преимущественной локализацией на коже предплечий и голеней со склонностью к распространению на бедра, область таза, половой член, мошонку и ягодицы, а также на лицо и затылок. Туловище, кисти и стопы, как правило, остаются свободными от высыпаний;
д) иногда бронхит, могущий трансформироваться в атипичную пневмонию.
3. Заболевают преимущественно мужчины молодого возраста.
Этиология и патогенез синдрома Стивенса-Джонсон. Вирусная инфекция. Парариккетсиоз (?). Стрептококковая инфекция(?). Микоплазматическая инфекция (в некоторых случаях удавалось обнаружить антитела к Mucoplasma pneumoniae) (?). Медикаментозная аллергия (?). Некоторые авторы считают, что S. Stevens—Johnson представляет собой особенно тяжелую форму многоформной экссудативной эритемы. Они пользуются терминами «Erythema exsudativum multiforme bullosum» или «Erythema exsudativum major» (правильнее — «majus»). Связь с S. Behcet, S. Reiter, а также с S. Baader, S. Fuchs I, S. Fiessinger—Rendu (?).
Дифференциальный диагноз. Ветряная оспа. Оспа натуральная. Узловая эритема. Атипичная медикаментозная эритема. Многоформная экссудативная эритема (v. Hebra). Ящур. S. Baader (см.). S. Fuchs I (см.). S. Fiessinger—Rendu (см.). S. Behcet (см.). Дифтерия. Сифилис.
