Синонимы синдрома Штока-Шпильмейера-Фогта. М. Spielmeyer—Vogt. S. Batten—Mayou. S. Vogt—Spielmeyer. Церебромакулярная дистрофия. Церебромакулярная дегенерация.
Определение. Юношеская форма амавротический идиотии.
Авторы. Vogt Heinrich — немецкий невропатолог, род. в 1875 г. Spielmeyer Waiter — немецкий психиатр, 1879—1935. Stock Wolfgang — немецкий офтальмолог, род. в 1876 г. Mayou Marmaduke Sterhen — британский офтальмолог, род. в 1876 г. Batten Frederick Eustace — британский невропатолог, 1865—1918.
Симптоматология синдрома Штока-Шпильмейера-Фогта:
1. Заболевание начинается в возрасте 6—10 лет.
2. Прогрессирующая атрофия зрительного нерва с исходом в амавроз. Глазное дно: тапето-ретинальная дегенерация (без типичной для амавротической идиотии картины maculae) в форме желто-серого окрашивания диска зрительного нерва с истонченными сосудами; позднее развивается мелкоочаговая пигментация по периферии и маленький желтоватый очаг дегенерации.
3. Остановка интеллектуального развития и речевых навыков.
4. Изменения моторики и осанки (прогрессирующая спастичность с экстрапирамидной симптоматикой).
5. Склонность к судорогам.
6. Психические особенно аффективные расстройства.
7. Иногда ожирение.
8. Вегетативные расстройства кровообращения.
9. В конечной стадии заболевания: полная деменция, кахексия, спастическая тетраплегия.
10. В зависимости от анатомической локализации процесса на первый план выступает та или иная симптоматика (особенно мозжечковые расстройства, паркинсонизм, атаксия или атетоз).
Этиология и патогенез. См. Синдром идиотии амавротической.
Дифференциальный диагноз. S. Hallervorden—Spatz (см.). Другие формы синдрома амавротической идиотии.