Синонимы синдрома Олбрайта-Хадорна. S. Hadorn—Albright.
Определение синдрома Олбрайта-Хадорна. Первичное нарушение калиевого обмена с остеомаляцией (по типу S. Lightwood—Albright) без нефрокальциноза и с периодическими гипокалиемическими мышечными параличами.
Авторы. Albright Fuller — современный американский врач, Бостон. Hadorn Walter — современный швейцарский терапевт, Берн. Впервые синдром описали в 1940 г. (?) Albright и в 1948 г. Hadorn.
Симптоматология синдрома Олбрайта-Хадорна:
1. Первичные проявления: рвота и понос.
2. Субъективно: боли в костях и спине, снижение работоспособности, слабость.
3. Общий тяжелый остеопороз, резистентный к витамину D, с зонами перестройки костей (Looser) и множественными трещинами.
4. Длительное время существующая адинамия или регулярно наступающие пароксизмальные параличи, резистентные к простигмину (дифференциально-диагностический признак), с парестезиями в области пораженных мышц конечностей; мышечное диспное, общая гипо- и арефлексия.
5. Во время приступов — олигурия и отек.
6. Биохимия крови: гипокалиемия, гиперхлоремия, гипернатриемия, нормокальциемия (или гиперкальциемия), гипофосфатемия, снижение щелочных резервов.
7. Моча: гиперкалиурия, гиперкальциурия; реакция щелочная или нейтральная, но не кислая.
8. ЭКГ: во время приступа независимо от частоты сердечных сокращений значительное увеличение интервала Q—T с признаками энергетическидинамической недостаточности сердца (по типу S. Hegglin II).
Этиология и патогенез синдрома Олбрайта-Хадорна. Нозологическая самостоятельность еще не установлена. Возможно, клинические проявления являются результатом частичной клубочковой недостаточности с уменьшением синтеза аммиака и вторичной гипоплазией паращитовидных желез и вторичным синдромом потери калия.
Дифференциальный диагноз синдрома Олбрайта-Хадорна. S. Westphal. Хронический компенсированный нефрит. S. Addison. S. Erb—Goldflam. S. Schwartz — Bartter. S. pseudo-Conn. S. Conn. S Mach. S. Lightwood—Albright.
