Генетика
  Домой Медицинский фото атлас Психология отношений Медицинские видео ролики Медицинская библиотека Консультация врача  
Генетика:
Генетика
Аномалии хромосом
Биология клетки
Генетика врожденных пороков
Генетика рака - опухолей
Молекулярная генетика
Цитогенетика - исследование хромосом
Лечение наследственных болезней
Фармакогенетика
Рекомендуем:
Необходимое:
Книги по медицине
Видео по медицине
Фотографии по медицине
Консультации врачей
Форум
 

Синдром Альберс-Шенберга (Albers-Shenberg) - синонимы, авторы, клиника

Синонимы синдрома Альберс-Шенберга. Мраморная болезнь костей. Семейный остеопетроз. Osteosclerosis fragilitas generalisata. Osteosclerosis congenita diffusa. Злокачественный остеосклероз с ломкостью костей и анемией. Мраморные кости, Ivory bones (англ., кости типа слонового бивня). Диссемини-рованная конденсирующая остеопатия. Миелосклероз. Squelette de marbre (франц., мраморность скелета).

Определение синдрома Альберс-Шенберга. Генерализованный диффузный остеосклероз.

Авторы. Albers-Schonberg Heinrich Ernst — немецкий хирург и рентгенолог, Гамбург, 1865 — 1921. Впервые описал синдром в 1904 г. Название синдрома по имени этого автора предложили Lorey и Reye. Впоследствии Hanhart отметил его наследственный характер.

Симптоматология синдрома Альберс-Шенберга:
1. Патологическая ломкость костей.
2. Спленомегалия.
3. Рентгенологические данные: общий диффузный остеосклероз всего скелета («мраморные кости»).
4. Задержка роста.
5. Нарушения походки.
6. Атрофия зрительного нерва (не обязательный признак).
7. Склонность к остеомиелитическим процессам, особенно в области челюсти. Высокая заболеваемость кариесом зубов. 8. Иногда обызвествление внутренних органов.
9. Морфология крови: выраженная анемия, вторичное развитие экстрамедуллярного кроветворения (в селезенке, печени, лимфатических узлах, а также субпериостально), эритробластоз, лимфоцитоз.
10. Биохимия крови: иногда гиперкальциемия (не постоянный признак).
11. Формы течения заболевания: ранние инфантильные, злокачественные формы у маленьких детей, доброкачественные формы с медленным течением. Последние иногда столь бедны проявлениями, что их диагностируют лишь случайно.

Этиология и патогенез синдрома Альберс-Шенберга. Существуют наследственные формы, передающиеся по доминантному и рецессивному типу (это недавно установил Н. Weicker). Механизм неясен (нарушения кальциевого обмена? генетически обусловленные нарушения дифференциации эмбриональной мезенхимы? нарушения остеобластической функции?).

Патологическая анатомия синдрома Альберс-Шенберга. Оссификация костного мозга всех трубчатых костей, анемизация и экстрамедуллярное кроветворение. Системность поражения напоминает генерализованные остеосклерогические синдромы.

Дифференциальный диагноз синдрома Альберс-Шенберга. Врожденный сифилис. S. Camurati—Engelmann. S. Leri I. Рахит. Остеопластический карциноз. Симптоматический остеосклероз при отравлении свинцом, фосфором, фтором и стронцием. Деформирующий остит (S. Paget, см.). Тяжелая инфекционная анемия (необходимо рентгенологическое обследование скелета!). Лейкоз. Остеомиелосклероз. S. Pyle. S. Uehlinger. S. Ribbing II. Гиперостозы при передозировке витамина А.

синдром Альберс-Шенберга

- Читать далее "Синдром Альберта (Albert) - синонимы, авторы, клиника"


Оглавление темы "Клинические синдромы":
  1. Синдром Эйди (Adie) - синонимы, авторы, клиника
  2. Синдром Агасфера - синонимы, авторы, клиника
  3. Синдром Алажуанина (Alagouanine) - синонимы, авторы, клиника
  4. Синдром Альберс-Шенберга (Albers-Shenberg) - синонимы, авторы, клиника
  5. Синдром Альберта (Albert) - синонимы, авторы, клиника
  6. Синдром Олбрайта (Albright) - синонимы, авторы, клиника
  7. Синдром Олбрайта-Баттлера-Блумберг (Albright-Buttler-Bloomberg) - синонимы, авторы, клиника
  8. Синдром Олбрайта-Хадорна (Albright-Hadorn) - синонимы, авторы, клиника
  9. Синдром Александера (Alexander) - синонимы, авторы, клиника
  10. Синдром Алибера-Базена (Alibert-Bazin) - синонимы, авторы, клиника
Загрузка...

   
MedUniver.com
ICQ:493-344-927
E-mail: reklama@meduniver.com
   

Пользователи интересуются:

Будем рады вашим вопросам и отзывам:

Полная версия сайта