Авторы. Albers-Schonberg Heinrich Ernst — немецкий хирург и рентгенолог, Гамбург, 1865 — 1921. Впервые описал синдром в 1904 г. Название синдрома по имени этого автора предложили Lorey и Reye. Впоследствии Hanhart отметил его наследственный характер.
Симптоматология синдрома Альберс-Шенберга:
1. Патологическая ломкость костей.
2. Спленомегалия.
3. Рентгенологические данные: общий диффузный остеосклероз всего скелета («мраморные кости»).
4. Задержка роста.
5. Нарушения походки.
6. Атрофия зрительного нерва (не обязательный признак).
7. Склонность к остеомиелитическим процессам, особенно в области челюсти. Высокая заболеваемость кариесом зубов. 8. Иногда обызвествление внутренних органов.
9. Морфология крови: выраженная анемия, вторичное развитие экстрамедуллярного кроветворения (в селезенке, печени, лимфатических узлах, а также субпериостально), эритробластоз, лимфоцитоз.
10. Биохимия крови: иногда гиперкальциемия (не постоянный признак).
11. Формы течения заболевания: ранние инфантильные, злокачественные формы у маленьких детей, доброкачественные формы с медленным течением. Последние иногда столь бедны проявлениями, что их диагностируют лишь случайно.
Этиология и патогенез синдрома Альберс-Шенберга. Существуют наследственные формы, передающиеся по доминантному и рецессивному типу (это недавно установил Н. Weicker). Механизм неясен (нарушения кальциевого обмена? генетически обусловленные нарушения дифференциации эмбриональной мезенхимы? нарушения остеобластической функции?).
Патологическая анатомия синдрома Альберс-Шенберга. Оссификация костного мозга всех трубчатых костей, анемизация и экстрамедуллярное кроветворение. Системность поражения напоминает генерализованные остеосклерогические синдромы.
Дифференциальный диагноз синдрома Альберс-Шенберга. Врожденный сифилис. S. Camurati—Engelmann. S. Leri I. Рахит. Остеопластический карциноз. Симптоматический остеосклероз при отравлении свинцом, фосфором, фтором и стронцием. Деформирующий остит (S. Paget, см.). Тяжелая инфекционная анемия (необходимо рентгенологическое обследование скелета!). Лейкоз. Остеомиелосклероз. S. Pyle. S. Uehlinger. S. Ribbing II. Гиперостозы при передозировке витамина А.
