Синонимы синдрома Эйди. S. Weill—Reys. S. Weill—Reys—Adie. S. Adie—Holmes. S. Holmes—Adie. S. Kehrer—Adie. S. Markus. S. (Pseudo) Argyll Robertson. Псевдотабес. Конституциональная арефлексия. Миотонический зрачок. S. Saenger.
Определение синдрома Эйди. Нарушение зрачковых реакций в комбинации с нарушениями рефлексов на конечностях несифилитической этиологии.
Авторы. Adie William — британский невропатолог, 1886—1935. Клинические проявления описали в 1902 г. независимо друг от друга Nonne, Strassburger и Sanger, однако они не рассматривали их как самостоятельный синдром. В 1921 г. Behr предложил наименование «пупиллотония». Weill и Reys в 1926 г. впервые описали это заболевание, отметив его доброкачественный несифилитический характер.
Симптоматология синдрома Эйди:
1. Односторонняя (60—80%) или двусторонняя миотония зрачка. Прямая и непрямая реакция на свет сохранена. Замедленная реакция на аккомодацию и конвергенцию, особенно повторное расширение при. конвергенции (тоническая конвергентная реакция).
2. Под действием мидриатиков (атропин, гоматропин, кокаин) зрачок расширяется, под действием холинергических веществ (например, метахолина — дифференциально-диагностический признак) — суживается.
3. Отсутствие атрофии радужной оболочки (дифференциально-диагностический признак).
4. Гипо- или арефлексия на нижних конечностях, реже также и на верхних.
5. Часты парестезии. 6. Мышечная истощаемость.
7. Серологическое исследование крови: отрицательная реакция Вассермана (дифференциально-диагностический признак).
8. Болеют преимущественно женщины особенно идиопатической наследственной формой (4 : 1).
9. Прогноз хороший.
Этиология и патогенез синдрома Эйди. Adie рассматривал заболевание как поражение sui generis вегетативной нервной системы, напоминающее сухотку спинного мозга. Согласно теории Kyrieleis, причиной являются вегетативные нарушения рефлекторных реакций. В качестве предрасполагающих факторов указывают на инфекции, травмы (в том числе и психические) и нарушения обмена веществ.
Отмечали также гиповитаминоз В2, близкий к пеллагре (абортивная пеллагра). Schalten-brand предполагает возможность поражения гипоталамуса, в пользу чего свидетельствуют наблюдавшиеся случаи синдрома при опухолях гипофиза. Кроме того, заслуживает рассмотрения вопрос о влиянии холинергических веществ на поражения в области цилиарного узла или дистальнее от него. Клинические проявления, бесспорно, могут вызываться не какими-либо экзогенными факторами, а быть результатом врожденных дегенеративных заболеваний (особенно при наличии органических сопутствующих симптомов).
Дифференциальный диагноз синдрома Эйди. Серонегатнвная сухотка спинного мозга. Так называемый эрготиновый табес. S. (Argyll) Robertson.
