Синдром Гюнтера II (Gunther II) - синонимы, авторы, клиника
Определение синдрома Гюнтера II. Очень редкий, этиологически неясный, миоглобинурический миозит. Относится к миоглобинуриям и миопатиям.
Автор. Gunther Hans — немецкий терапевт, Бонн, Лейпциг, 1884—1956. Синдром был впервые описан в 1923—1924 гг.
Симптоматология синдрома Гюнтера II:
1. Ведущий симптом — миоглобинурия. Моча имеет кровавый вид, дает положительную реакцию на бензидин, но не содержит эритроцитов. Точное выявление миоглобулина осуществляется спектроскопическим методом.
2. Внезапное начало заболевания с резко выраженной усталостью, лихорадкой, ознобом, ревматоидными болями в суставах и поносом.
3. Многоформная экссудативная эритема.
4. Сыворотка крови имеет нормальный цвет (дифференциально-диагностический признак).
5. Очень неблагоприятный прогноз: смерть обычно наступает через несколько дней или недель при явлениях сердечно-сосудистой недостаточности.
Этиология и патогенез синдрома Гюнтера II. Первичное поражение мышц неизвестной этиологии (инфекционно-токсической?).
Патологическая анатомия. Резко выраженная атрофия красящего вещества мышц (мышцы типа рыбьего мяса), отчетливые признаки миозита и разрушения контрактильного вещества.
Дифференциальный диагноз. S. Wagner—Unverricht (см.). S. Meyer-Betz (идиопатическая пароксизмальная паралитическая миоглобинурия) — см. Все синдромы гемоглобинурии. Миопорфирия. Лиманная болезнь.