Синоним синдрома Хаферкампа. Синдром генерализованного гемангиоматоза с остеолизом.
Определение синдрома Хаферкампа. Генерализованные опухоли в форме диффузного гемангиоматоза костей с общим остеолизом.
Автор. Haferkamp О. — современный немецкий патолог. Синдром был впервые описан в 1961 г.
Симптоматология синдрома Хаферкампа:
1. Ревматоидное поражение костей всего скелета, иногда множественные спонтанные переломы.
2. Рентгенологические данные: генерализованный, хотя и неравномерный, остеопороз скелета.
3. Костный мозг: миелофтическая или лейкоэритробластическая анемия.
4. Биохимия крови: повышенная альфа2-гиперглобинемия. Резко ускоренная CОЭ. Сдвиг влево коагуляционной ленты Вельтмана.
5. Быстрое прогрессирование заболевания, сомнительный прогноз.
Этиология и патогенез синдрома Хаферкампа. В основе заболевания лежит генерализованная гемангиоматозная опухоль (волокнистая недифференцированная саркома), диффузно заполняющая костномозговой канал костей и ведущая к остеолизу. Могут быть поражены также внутренние органы, в частности, печень, кишечные лимфатические узлы, плевра, почки, селезенка, надпочечники. Первичную опухоль обычно не удается выявить.
Дифференциальный диагноз. S. Paget (см.). S. Engel — v. Recklinghausen (см.). S. Kahler (см.). S. (pseudo) Paget (см.).
