Определение синдрома Хагемана. Групповое обозначение для еще не классифицированной семейной аномалии свертывающей системы крови без существенных клинических симптомов, относящейся к синдромам ги-потромбопластинемии и геморрагическим синдромам.
Авторы. Впервые синдром описали в 1955 г. О. Ratnoff и J. Е. Colopy. Синдром был назван по фамилии первого описанного больного, страдавшего этим расстройством свертывания крови.
Симптоматология синдрома Хагемана:
1. Удлиненное время кровотечения.
2. Положительный симптом Румпель — Лиде (дифференциально-диагностический признак).
3. Отсутствие склонности к патологическим кровотечениям (дифференциально-диагностический признак).
4. Время свертывания, время ретракции и т. д. нормальное (дифференциально-диагностический признак).
5. Семейный характер заболевания.
Этиология и патогенез. Нарушение свертываемости крови вследствие отсутствия фактора XII (фактора Hageman).
Дифференциальный диагноз. Другие расстройства свертывания крови (см. Синдромы гемофилии, Синдромы гипотромбопластинемии).
