Определение синдрома Грейга. Дегенеративная конституциональная аномалия с гипертелоризмом в качестве ведущего симптома. О гипертелоризме говорят в тех случаях, когда индекс глазного угла > 38, а индекс интерорбитальной окружности > 6,8. Определение индексов производят по следующим формулам:
Индекс глазного угла = (Расстояние между внутренними углами глаз в см х 100) / (Расстояние между наружными углами глаз в см)
Индекс интерорбитальной окружности = (Расстояние между внутренними углами глаз в см х 100) / Окружность головы в см
Заболевание относится к синдромам черепно-нижнечелюстно-лицевой дисморфии и синдромам дуги нижней челюсти.
Автор. Greig David Middleton — шотландский врач, Эдинбург, 1864—1936. Синдром был впервые описан в 1924 г.
Симптоматология синдрома Грейга:
1. Ведущий симптом — гипертелоризм.
2. Расширенная стенка носа.
3. Брахицефалия, микроцефалия или стеноцефалия.
4. Малый рост.
5. Крипторхизм, пупочная грыжа (не обязательный признак).
6. Пороки развития нижней челюсти, аномалии зубов (не обязательный признак).
7. Иногда развиваются олигофрения, эпилепсия (не обязательные признаки).
8. Пигментная дистрофия глазного дна (не обязательный признак).
Этиология и патогенез синдрома Грейга. Наследственная конституциональная аномалия. В большинстве случаев наследование происходит по доминантному типу, но наблюдали и рецессивное наследование. Аплазия (Greig) или порочное развитие крыла клиновидной кости. Нарушение развития лобного отдела хрящевого черепа (Gunther) (?). Преждевременное окостенение швов основания черепа (Zunin) (?). Безусловно, имеется связь с S. Crouzon и другими формами черепно-нижнечелюстно-лицевой дисморфии.
Дифференциальный диагноз. S. Crouzon (см.). S. (Pseudo) Crouzon (см.). S. Apert I (см.). S. Scheuthauer—Marie—Sainton (см.). S. Weyers (см.). S. (Langdon) Down (см.). S. Bonnevie— Ullrich (см.). Эвриопия (Gflnther). Другие формы дисцефалии (синдром черепно-нижнечелюстно-лицевой дисморфии, синдром дуги нижней челюсти).
