Определение синдрома Гринфилд. Прогрессирующий склероз головного мозга у детей при нарушении липоидного обмена (сфинголипидоз). Относится к ферментопатиям, диффузному склерозу головного мозга и липидозу).
Автор. Greenfield J. G. — современный британский невропатолог. Синдром был впервые описан в 1933 г.
Симптоматология синдрома Гринфилд:
1. Заболевание начинается в возрасте 2—3 лет жизни с расстройств сна и поведения.
2. Дети перестают говорить.
3. Прогрессирующие центральный амавроз и глухота.
4. Спастические парезы, постепенно приводящие к состоянию децеребрации.
5. Деменция.
6. Смертельный исход в течение 1—3 лет.
7. Диагностика подтверждается пробой Austin — обнаружением метахроматических зерен в мочевом осадке.
Этиология и патогенез синдрома Гринфилд. По-видимому, наследственное расстройство сфинголипидного обмена (ферментопатии). Цереброзид-сернистокислый эфир специфически откладывается в миелиновых волокнах.
Патологическая анатомия. Выраженные отложения и тотальное замещение олигодендроглии мукоидными и липоидными веществами.
Дифференциальный диагноз. Все формы диффузного склероза головного мозга у детей, особенно S. Scholz (см.). Все ферментопатии с поражением центральной нервной системы. S. West (см.).
