Определение синдрома Грефе. Двусторонний парез глазных мышц в результате дегенеративного процесса двигательных нервных клеток.
Автор. V. Graefe Albrecht Friedrich Wilhelm Ernst — немецкий офтальмолог, Берлин, 1828—1870. Синдром был впервые описан в 1868 г..
Симптоматология синдрома Грефе:
1. Начало заболевания: двусторонний птоз, редко — двойное зрение. Нередко заболевание начинается с усталости, постепенно усиливающейся.
2. Одновременный паралич всех наружных глазных мышц (наружная офтальмоплегия), в то время как внутренняя глазная мускулатура остается не пораженной (дифференциально-диагностический признак).
3. Ограничение движений при взгляде («лицо Hutchinson»).
4. Иногда развиваются односторонние мидриаз и рефлекторная неподвижность зрачка. Реже наступают атрофия зрительного нерва или пигментная дегенерация сетчатки.
5. Дополнительными симптомами могут быть: офтальмоплегические головные боли, аномалии положения головы (косоглазие).
Этиология и патогенез синдрома Грефе. При начале заболевания до или во время периода полового созревания у большинства больных удается выявить гомологичную наследственность. Однако аналогичная клиническая симптоматика может вызываться сухоткой спинного мозга, сифилисом головного мозга, хроническим полиоэнцефалитом и рассеянным склерозом. При мезэнцефальной локализации наиболее частой причиной заболевания является амиотрофический боковой склероз (S. Charcot II). Согласно современным исследованиям (Huber, Wiesendanger), в основе синдрома может быть первичная миопатия.
Дифференциальный диагноз. Миастения (S. Erb—Goldflam, см.). Невросифилитический процесс. S. Wernicke II (см.). Отравления свинцом, фосфором и метиловым спиртом. Опухоли гипофиза, проникающие в кавернозный синус. Раковые метастазы. Диссеминированный энцефаломиелит. Эпидемический энцефалит. Ботулизм (редко).