Генетика
  Домой Медицинский фото атлас Психология отношений Медицинские видео ролики Медицинская библиотека Консультация врача  
Генетика:
Генетика
Аномалии хромосом
Биология клетки
Генетика врожденных пороков
Генетика рака - опухолей
Молекулярная генетика
Цитогенетика - исследование хромосом
Лечение наследственных болезней
Фармакогенетика
Рекомендуем:
Необходимое:
Книги по медицине
Видео по медицине
Фотографии по медицине
Консультации врачей
Форум
 

Синдром Галлервордена-Шпатца (Hallervorden-Spatz) - синонимы, авторы, клиника

Синонимы синдрома Галлервордена-Шпатца. Пигментный дегенеративный синдром бледного шара. Прогрессирующая дегенерация бледного шара.

Определение. Семейное заболевание экстрапирамидной системы с особым поражением globus pallidus и substantia nigra (S. Hammond).

Авторы. Hallervorden Julius — немецкий невропатолог, Гиссен, 1882—1965. Spatz Hugo — современный немецкий невропатолог, Франкфурт-на-Майне. Впервые синдром описали в 1922 г. оба автора совместно.

Симптоматология синдрома Галлервордена-Шпатца:
1. Экстрапирамидные атетохореатические расстройства движения.
2. У большинства больных уже в детстве прогрессирующе развивается акинетическо-ригидное положение конечностей. Симптомы пирамидных путей.
3. Постепенное развитие деменции.
4. Иногда двигательные расстройства эпилептиформного типа.
5. Расстройства речи.
6. Расстройства слуха.
7. Переход в состояние полной физической беспомощности и слабоумие.

Этиология и патогенез синдрома Галлервордена-Шпатца. Семейно-наследственное заболевание.

В настоящее время полностью отвергнуто предположение Benda о том, что у части больных заболевание является следствием хронического ревматического менингоэнцефалита. Не исключено, однако, что причиной расстройства в отдельных случаях является несовместимость групп крови родителей.

Патологическая анатомия. Ржаво-коричневое окрашивание бледного шара и ретикулярной зоны черной субстанции. Гистологически выявляют усиление физиологических свойств pallidum (обмен веществ) с увеличением содержания обычных пигментов, отложениями кальциевых камней; глия прогрессирующе изменяется при относительно умеренном разрушении нервных клеток. Кроме того, выявляют распространенную дегенерацию невронов и расширение осевых цилиндров, а также дегенеративные изменения костного мозга.

Дифференциальный диагноз. S. Wilson (см.). Юношеский рассеянный склероз. Малая хорея (S. Sydenham, см.). Постэнцефалитическое состояние. S. Hammond (см.). Апаллический синдром.

синдром Галлервордена-Шпатца

- Читать далее "Синдром Аллопо (Hallopeau) - синонимы, авторы, клиника"


Оглавление темы "Клинические синдромы":
  1. Синдром Хальбрехта (Halbrecht) - синонимы, авторы, клиника
  2. Синдром Халлерманна (Hallermann) - синонимы, авторы, клиника
  3. Синдром Галлервордена-Шпатца (Hallervorden-Spatz) - синонимы, авторы, клиника
  4. Синдром Аллопо (Hallopeau) - синонимы, авторы, клиника
  5. Синдром Хаммена-Рича (Hamman-Rich) - синонимы, авторы, клиника
  6. Синдром Хаммонда (Hammond) - синонимы, авторы, клиника
  7. Синдром Хенда-Шюллера-Крисчена (Hand-Schuller-Christian) - синонимы, авторы, клиника
  8. Синдром Хангарта I (Hanhart I) - синонимы, авторы, клиника
  9. Синдром Хангарта II (Hanhart II) - синонимы, авторы, клиника
  10. Синдром Хангарта III (Hanhart III) - синонимы, авторы, клиника
Загрузка...

   
MedUniver.com
ICQ:493-344-927
E-mail: reklama@meduniver.com
   

Пользователи интересуются:

Будем рады вашим вопросам и отзывам:

Полная версия сайта