Определение синдрома Хаммонда. Общее обозначение для длительных или скоропреходящих расстройств статики и движений экстрапирамидного генеза по типу атетоза.
Автор. Hammond William Alexander — американский невропатолог, 1828—1900. Синдром был впервые описан в 1871 г.
Симптоматология синдрома Хаммонда:
1. Заболевание обычно начинается в раннем детском возрасте.
2. Триада симптомов:
а) Расстройство движений: непрерывные, непроизвольные, медленные, причудливые, искривленные, трудно поддающиеся подражанию движения конечностей (особенно кистей и стоп), часто также лица и шеи.
б) Расстройства статики: сгибательные контрактуры, часто с полным оцепенением в так называемом «искривленном положении», «палец типа штыка», резко выраженная дорсальная флексия большого пальца стопы, «S. (pseudo) Babinski» (О. Vogt).
в) Расстройства тонуса: мышечная гипотония, чрезмерная растяжимость мышц, снижение пластического мышечного тонуса. При пассивных движениях часто отмечают rigor mobilis. 3. Непроизвольные движения, усиливающиеся при попытке их произвольного подавления.
4. Частые непроизвольные смех и плач.
5. Повышение рефлексов.
6. Часто положительный феномен v. Strumpell (дорсальная флексия стопы и большого пальца стопы при сгибании коленного сустава с сопротивлением).
7. Психика: большинство больных всегда веселые, самодовольные, дурашливые; встречаются и дементные больные.
Этиология и патогенез синдрома Хаммонда. Синдром встречается при различных наследственных и приобретенных заболеваниях экстрапирамидной системы. Расстройства движений представляют собой своеобразную форму реакции детского мозга.
Двусторонние расстройства могут вызываться приобретенным в раннем детстве двусторонним поражением головного мозга (по типу S. Little); в таких случаях они сопровождаются спастическими парезами, эпилептиформными припадками и слабоумием.
Реже встречаются наследственные формы без характерной неврологической симптоматики. Иногда встречаются частичные проявления при других редких экстрапирамидных заболеваниях [Status marmoratus (S. С. Vogt), Status dysmyelinisatus (Vogt), S. Halleworden—Spatz]. Односторонние формы в большинстве случаев являются результатом приобретенных в раннем детстве односторонних поражений головного мозга.
Патологическая анатомия. Поражение striatum, в большинстве случаев также красного ядра и зрительного бугра. При поражении pallidum отсутствуют вызываемая таламическими ядрами физиологическая индукция и управление, а также премоторные корковые поля, вторичные для физиологической передачи возбуждения. В связи с этим парапирамидные корковые поля посылают нерегулируемые импульсы в глубокие центры и в спинной мозг.