Синдром Хангарта III (Hanhart III) - синонимы, авторы, клиника
Определение синдрома Хангарта III. Редкий наследственный комбинированный порок развития, характеризующийся изолированным расщеплением неба и одно- или двусторонним дефектом почек.
Автор. Hanhart Ernst — современный швейцарский терапевт и генетик. Аскона. Синдром был впервые описан в 1949 г.
Симптоматология синдрома Хангарта III:
1. Изолированное расщепление неба; иногда шпилеобразная форма неба, а также косое положение верхних наружных резцов (признак слабого развития небной фиссуры).
2. Отсутствие одной или обеих почек.
3. Другими сопутствующими пороками развития могут быть: микрогирия головного мозга, атрезия заднепроходного отверстия, отсутствие яичника, одностороннее недоразвитие матки.
Этиология и патогенез синдрома Хангарта III. Наследственное страдание, относящееся к спланхокистозной дизэнцефалии (S.Gruber). Связь с S. Grauhan и S. Weyers.
Дифференциальный диагноз. Простой палатосхиз. S. Grauhan (см.). S. Weyers (см.).
