Гематология
  Домой Медицинский фото атлас Психология отношений Медицинские видео ролики Медицинская библиотека Консультация врача  
Гематология:
Гематология
Физиология крови
Методы исследования
Анемии
Острые лейкозы
Миелодиспластические синдромы (МДС)
Хронические лейкозы
Лимфомы
Гистиоцитозы - гистиоцитоз Х
Макроглобулинемии
Коагулопатия
Патология тромбоцитов
Переливание крови
Трансплантация стволовых клеток
Книги по гематологии
Иностранные книги по гематологии
Рекомендуем:
Остальные разделы:
Абдоминальная хирургия
Анатомия человека
Акушерство
Биология
Генетика
Гепатология
Гигиена труда
Гинекология
Гистология
Дерматология
Оз и Оз
Кардиология
Лучевая медицина
Микробиология
Неврология
Неотложная хирургия
Отоларингология
Офтальмология
Профилактика заболеваний
Психология
Пульмонология
Физиология человека
Скорая помощь
Стоматология
Топографическая анатомия
Травматология
Фармакология
Необходимое:
Книги по медицине
Видео по медицине
Фотографии по медицине
Консультации врачей
Форум
 

Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Мошковица) - диагностика, лечение

Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Мошковица) — геморрагическое заболевание, характеризующееся развитием тромбоцитопении потребления в связи с интенсивной агрегацией тромбоцитов, вторичным неиммунным гемолизом и распространенной окклюзией мелких артерий и артериол с ишемическими изменениями нервной системы, почек и других органов; впервые описано Е. Moschcowitz в 1924 г.

Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура обычно возникает в возрасте 30-40 лет, в 2 раза чаще у женщин.

В патогенезе основную роль играет спонтанная агрегация тромбоцитов в сосудистом русле вследствие освобождения из сосудистой стенки тромбомодулина, тканевого активатора плазминогена и фактора Виллеб-ранда. Индукторами повреждения эндотелиальных клеток могут быть различные факторы (вирусы, токсины, химические агенты, в том числе медикаменты). В результате происходит тромбирование мелких артериальных сосудов агрегатами тромбоцитов, которые впоследствии трансформируются в гиалиновые тромбы.

Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура в большинстве случаев характеризуется острым началом и быстрым развитием симптомокомплекса, включающего:
1) лихорадку;
2) геморрагический синдром петехиально-пятнистого типа (подкожные кровоизлияния, носовые, десневые и желудочно-кишечные кровотечения, реже кровохарканье);
3) различные изменения неврологического статуса (дезориентация, диплопия, атаксия, тремор, судороги, гемипарезы и гемиплегии, в тяжелых случаях — кома);
4) тромбоцитопению различной степени (от 10 до 100•109/л);
5) неиммунную гемолитическую анемию средней и тяжелой степени (уровень гемоглобина в пределах 40-80 г/л);
6) поражение почек (протеинурия, эритроцитурия и цилиндрурия, иногда умеренные нарушения функции почек).

сыпь при тромбоцитопенической пурпуре
Сыпь при тромбоцитопенической пурпуре

Основным методом лечения тромботической тромбоцитопенической пурпуры является плазмаферез с массивными трансфузиями донорской плазмы (2-3 литра в сутки). Использование дезагрегантов, гепарина, глюкокортикостероидов не оказывает существенного эффекта.

Внедрение экстракорпоральных методов значительно улучшило прогноз заболевания: ранее летальность превышала 90%, в настоящее время при своевременно начатом лечении более 80% пациентов выздоравливают.

Очень схож с тромботической тромбоцитопенической пурпурой гемолитико-уремический синдром. Болезнь поражает новорожденных и детей младшего возраста и проявляется лихорадкой, тромбоцитопенией, микроангиопатической гемолитической анемией, артериальной гипертензией, нередко развивается острая почечная недостаточность. В отличие от тромботической тромбоцитопенической пурпуры при гемолитико-уремическом синдроме процесс носит локальный характер: гиалиновые тромбы обнаруживаются только в афферентных артериолах и клубочках почки, неврологические проявления редки.

Лечение не разработано; при своевременном гемодиализе смертность от острой почечной недостаточности составляет всего 5%, но у 10-50% пациентов остаются нарушения функции почек.

- Читать далее "Наследственная геморрагическая телеангиэктазия (болезнь Рандю-Ослера) - диагностика, лечение"


Оглавление темы "Нарушения гемостаза":
  1. Тромбоцитопатии с нарушением реакции высвобождения - клиника
  2. Лечение тромбоцитопатий - остановка кровотечений
  3. Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Мошковица) - диагностика, лечение
  4. Наследственная геморрагическая телеангиэктазия (болезнь Рандю-Ослера) - диагностика, лечение
  5. Синдром Казабаха-Мерритта - диагностика, лечение
  6. Кровотечения при синдроме Элерса-Данло - диагностика, лечение
  7. Нарушения свертывания крови при дефиците витамина К - клиника, диагностика
  8. Нарушения гемостаза при болезнях печени - клиника, диагностика
  9. Антифосфолипидный синдром - клиника, диагностика
  10. Изменения анализов крови при заболеваниях почек
Загрузка...

   
MedUniver.com
ICQ:493-344-927
E-mail: reklama@meduniver.com
   

Пользователи интересуются:

Будем рады вашим вопросам и отзывам:

Полная версия сайта