Гематология
  Домой Медицинский фото атлас Психология отношений Медицинские видео ролики Медицинская библиотека Консультация врача  
Гематология:
Гематология
Физиология крови
Методы исследования
Анемии
Острые лейкозы
Миелодиспластические синдромы (МДС)
Хронические лейкозы
Лимфомы
Гистиоцитозы - гистиоцитоз Х
Макроглобулинемии
Коагулопатия
Патология тромбоцитов
Переливание крови
Трансплантация стволовых клеток
Книги по гематологии
Иностранные книги по гематологии
Рекомендуем:
Остальные разделы:
Абдоминальная хирургия
Анатомия человека
Акушерство
Биология
Генетика
Гепатология
Гигиена труда
Гинекология
Гистология
Дерматология
Оз и Оз
Кардиология
Лучевая медицина
Микробиология
Неврология
Неотложная хирургия
Отоларингология
Офтальмология
Профилактика заболеваний
Психология
Пульмонология
Физиология человека
Скорая помощь
Стоматология
Топографическая анатомия
Травматология
Фармакология
Необходимое:
Книги по медицине
Видео по медицине
Фотографии по медицине
Консультации врачей
Форум
 

Наследственная геморрагическая телеангиэктазия (болезнь Рандю-Ослера) - диагностика, лечение

Болезнь Рандю-Ослера (наследственная геморрагическая телеангиэктазия) — наиболее частая форма врожденной вазопатии; характеризующаяся наличием телеангиэктазий на коже, слизистых оболочках и во внутренних органах с повторными и длительными кровотечениями. Первые описания принадлежат Н. G. Sutton (1864), М. Rendu (1896) и W. Osier (1901). Заболевание встречается в среднем у 1 из 50 000 человек.

Развитие телеангиэктазий — участков мелких кровеносных сосудов с истонченной стенкой и расширенным просветом — связано с аутосомно-доминантно наследуемым дефектом развития сосудистой стенки (недостаток мышечных и эластических волокон).

Клиническая картина характеризуется появляющимися с детского возраста частыми рецидивирующими кровотечениями (обычно носовыми), которые возникают спонтанно или провоцируются инфекциями, травмами, физической и эмоциональной нагрузкой.

С возрастом количество и распространенность телеангиэктазий увеличивается, что приводит к прогрессированию геморрагического синдрома (усиливаются носовые кровотечения, могут появляться кровотечения другой локализации — желудочно-кишечные, легочные и др.). Возможен летальный исход.

болезнь Рандю-Ослера

Телеангиэктазий имеют вид сосудистых «паучков» или ярко-красных узелков диаметром около 0,5 см, выступающих над поверхностью кожи. Первоначально телеангиэктазий располагаются на крыльях носа, губах, слизистой оболочке носа (в ряде случаев это является единственной локализацией), ротовой полости. В последующем телеангиэктазий возникают в других областях.

Диагностические признаки болезни Рандю-Ослера:
1) семейный характер заболевания;
2) телеангиэктазий;
3) отсутствие изменений тромбоцитарного и коагуляционного гемостаза.

При длительно существующей болезни Рандю-Ослера развивается постгеморрагическая анемия различной степени тяжести. Изменений количественных и качественных параметров тромбоцитарного и коагуляционного гемостаза не отмечается.

Лечение заключается в купировании носовых кровотечений с местным использованием тромбина, эпсилон-аминокапроновой кислоты. Могут применяться локальная криотерапия и лазеротерапия на слизистую оболочку. Тугая тампонада носа нецелесообразна, так как это способствует возникновению тяжелых кровотечений после удаления тампона.

В ряде случаев по жизненным показаниям используется перевязка наружной сонной, верхнечелюстной и других приводящих артерий. Системное применение гемостатических препаратов (эпсилон-аминокапроновая кислота, викасол, дицинон) неэффективно в связи с отсутствием нарушений гемостаза.

- Читать далее "Синдром Казабаха-Мерритта - диагностика, лечение"


Оглавление темы "Нарушения гемостаза":
  1. Тромбоцитопатии с нарушением реакции высвобождения - клиника
  2. Лечение тромбоцитопатий - остановка кровотечений
  3. Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Мошковица) - диагностика, лечение
  4. Наследственная геморрагическая телеангиэктазия (болезнь Рандю-Ослера) - диагностика, лечение
  5. Синдром Казабаха-Мерритта - диагностика, лечение
  6. Кровотечения при синдроме Элерса-Данло - диагностика, лечение
  7. Нарушения свертывания крови при дефиците витамина К - клиника, диагностика
  8. Нарушения гемостаза при болезнях печени - клиника, диагностика
  9. Антифосфолипидный синдром - клиника, диагностика
  10. Изменения анализов крови при заболеваниях почек
Загрузка...

   
MedUniver.com
ICQ:493-344-927
E-mail: reklama@meduniver.com
   

Пользователи интересуются:

Будем рады вашим вопросам и отзывам:

Полная версия сайта