Гематология
  Домой Медицинский фото атлас Психология отношений Медицинские видео ролики Медицинская библиотека Консультация врача  
Гематология:
Гематология
Физиология крови
Методы исследования
Анемии
Острые лейкозы
Миелодиспластические синдромы (МДС)
Хронические лейкозы
Лимфомы
Гистиоцитозы - гистиоцитоз Х
Макроглобулинемии
Коагулопатия
Патология тромбоцитов
Переливание крови
Трансплантация стволовых клеток
Книги по гематологии
Иностранные книги по гематологии
Рекомендуем:
Остальные разделы:
Абдоминальная хирургия
Анатомия человека
Акушерство
Биология
Генетика
Гепатология
Гигиена труда
Гинекология
Гистология
Дерматология
Оз и Оз
Кардиология
Лучевая медицина
Микробиология
Неврология
Неотложная хирургия
Отоларингология
Офтальмология
Профилактика заболеваний
Психология
Пульмонология
Физиология человека
Скорая помощь
Стоматология
Топографическая анатомия
Травматология
Фармакология
Необходимое:
Книги по медицине
Видео по медицине
Фотографии по медицине
Консультации врачей
Форум
 

Лабораторная диагностика гемофилии - анализы

Лабораторное исследование при гемофилии показывает:
а) Тесты с нормальными результатами: число тромбоцитов, В.К., Т. тромбина, капиллярная резистентность, ретракция сгустка, Ф. VIII-Ag, Ф. VIII-vW и TQ. Из них, две пары тестов представляют чрезвычайную важность; число тромбоцитов и TQ, нормальность которых исключает из дифференциальной диагностики тромбопении и парагемофилии; уровни Ф. VIII-Ag, и Ф. VIII-vW, которые исключают болезнь фон Виллебранда.

б) Тесты с аномалийными результатами:
1) Т.Н., Р.Т.Т. и Р.Т.Т.К. значительно удлиненные. Чувствительность этих тестов повышается в порядке их перечисления, так что в легких случаях выделяется лишь Р.Т.Т. и Р.Т.Т.К., а в стертых формах лишь Р.Т.Т.К.
2) Т.E.G. показывает трассу со значительно удлиненными "r" и "к" и с нормальным "ma".
3) TGT — характерный тест, подтверждающий диагноз болезни и устанавливающий одновременно ее типологию: глобально, он удлинен при обоих типах гемофилии; плазматическое TGT удлиненное и сывороточное TGT нормальное указывает на гемофилию типа А; плазматическое TGT нормальное и сывороточное TGT удлиненное указывает на гемофилию типа В.
4) Определение уровня Ф. VIII или IX устанавливает степень суровости данной гемофилии (А или В).
5) Т.С.Р. всегда очень сокращенный.
6) Дозирование плазматического фибриногена дает либо нормальные, либо слегка повышенные цифры. Речь идет об умеренном гиперинозе, характерном для большинства гемофиликов.
7) T.L.C.E. нормальный или сокращенный; последняя возможность является часто реакцией на гипериноз и встречается главным образом у гемофиликов с повышенным фибриногеном.

Положительный диагноз гемофилии основывается с клинической точки зрения на обследовании существующего в данный момент состояния, обследование, которое объективирует острый геморрагический синдром, выраженный в одном из проявлений, приведенных нами в разделе симптоматологии.

Анамнез выявляет аномалийные, ранние и повторные кровотечения по поводу незначительных травм, с преобладающе суставными или мышечными явлениями. Гередоколлатеральное прошлое больного показывает заболеваемость только по мужской линии и передаваемость по женской линии.

факторы свертывания крови

Лабораторные исследования превращают предположение гемофилии в уверенность на основании вышеуказанных тестов. Дифференциальная диагностика производится по отношению к следующим заболеваниям: тромбопении, гемофилоидные синдромы, гипопротромбинемия, парагемофилии, болезнь фон Виллебранда и афибриногенемия; выделение при помощи специфических лабораторных тестов дефицитного фактора окончательно решает диагноз.

Следует упомянуть по этому поводу и о диагнозе носительниц гемофилического порока. Семейный опрос позволяет сгруппировать их в две категории: непременные и вероятные. Первые являются матерями, имеющими: либо 2 сыновей гемофиликов, либо одного сына гемофилика и одного члена семьи по боковой линии гемофилика (племянника, двоюродного брата от тетки по матери), либо, наконец, являются дочерями отца гемофилика.
Вторыми, вероятными, являются матери одного сына гемофилика или с одним родственником по боковой линии гемофиликом. (Вероятно они родительницы случаев "de novo").

Их максимально достоверное выявление (в особенности вероятных носительниц) имеет важнейшее значение для профилактики гемофилии. Статистики крупнейших гематологических клиник мира показывают, что непременные носительницы не нуждаются в лабораторном исследовании, так как уже найдено стопроцентное подтверждение. Что касается вероятных носительниц, биологическое исследование дает положительные результаты в вариабильных процентнах в зависимости от использованных для выявления тестов. Так (для гемофилии А):
— На основании определения ф. VIII—С 60—65%
— На основании определения Ф. VIII—С/Ф. VIII—Аe 78—85%
— На основании определения фактора VIII-C/Ф.VIII-Ag с линейной дискриминацией 90%

Что касается носительниц гемофилического порока В, цифры несколько ниже, но с клинической точки зрения они представляют клинические проявления (различные кровотечения) намного чаще, чем носительницы гемофилического порока А.

В этой же связи следует рассматривать и диагноз появления ингибиторов (антител). Их появление наблюдается чаще при гемофилии А, чем при гемофилии В и является опасным осложнением подымающим серьезные терапевтические проблемы. Речь идет о появлении антитела-гомолога, нейтрализирующего действия на Ф. VIII—С (соответственно Ф. IX—С), со структурой типа IgG с легкими цепями. Частота его появления вариабильная от одной статистики к другой. Напр:, в США = 16%, в Канаде = 12%, в Западной Европе = 5%.

коагулограмма в норме

Риск появления антител чрезвычайно вариабильный; полученные до сих пор конкретные данные показывают следующее:
— Не существует никакого абсолютного семейного основания, хотя нельзя отрицать некоторую конституционную тенденцию в этом отношении.
— Не сучествует никакой связи с системой HLA; скорее, в рамках классических групп крови, весы склоняются в сторону группы АВ (IV).
— Возраст больных имеет некоторое значение: группы 1—5 лет и группы старше 40 лет наиболее уязвимы.
— Критической является не доза применяемого антигемофилического препарата, а большая продолжительность лечения.
— Клинические типы суровой и среднесуровой гемофилии имеют большую частоту (18%) по сравнению со средними и легкими (2%).
— Степень очищенности антигемофилического фактора, используемого в лечении прямо пропорциональна частоте появления ингибиторов; менее чистые препараты индуцируют меньший антителовый ответ.

Методология выделения появившихся ингибиторов развертывается в двух фазах:
— Качественная проба. Основывается на тесте РТТК. Определяется его значение у нормального контроля, у больного и смеси 1/1 плазмы обоих вышеуказанных лиц. Если значение РТТК этой смеси приближается к нормальному (макс, отклонение + 25%), тогда проба является отрицательной и значит больной не имеет ингибиторов. Если значение РТТК этой смеси ближе к значению РТТК больного (макс, отклонение—25%), это означает наличие ингибиторов, и следовательно проба является положительной; затем мы переходим к следующей фазе.
— Количественная проба. Это титрирование, в котором используется также техника РТТК, в виде группы серийных определений, в десятичных дилюциях Ф. VIII, соответственно Ф. IX. Дилюат — плазма больного, дилюент — плазма нормального контроля. Результат выражается в единицах Bethesda/мл. плазмы. На результатах этой пробы строится схема лечения больного.

- Читать далее "Лечение гемофилии - схема"


Оглавление темы "Нарушения свертывания крови":
  1. Гипопроакцелеринемия - история изучения, причины
  2. Клиника гипопроакцелеринемии - особенности кровотечений
  3. Диагностика и лечение гипопроакцелеринемии
  4. Гипопроконвертинемия - история изучения, причины
  5. Клиника гипопроконвертинемии - лабораторная диагностика
  6. Лечение гипопроконвертинемии - схема
  7. Антигемофильные факторы свертывания крови А и В - факторы VIII и IX
  8. Гемофилия - причины, механизмы развития
  9. Клиника гемофилии - прогноз
  10. Лабораторная диагностика гемофилии - анализы
  11. Лечение гемофилии - схема
  12. Профилактика инвалидности при гемофилии. Социальная реабилитация, трудоустройство гемофилика
Загрузка...

   
MedUniver.com
ICQ:493-344-927
E-mail: reklama@meduniver.com
   

Пользователи интересуются:

Будем рады вашим вопросам и отзывам:

Полная версия сайта