Гематология
  Домой Медицинский фото атлас Психология отношений Медицинские видео ролики Медицинская библиотека Консультация врача  
Гематология:
Гематология
Физиология крови
Методы исследования
Анемии
Острые лейкозы
Миелодиспластические синдромы (МДС)
Хронические лейкозы
Лимфомы
Гистиоцитозы - гистиоцитоз Х
Макроглобулинемии
Коагулопатия
Патология тромбоцитов
Переливание крови
Трансплантация стволовых клеток
Книги по гематологии
Иностранные книги по гематологии
Рекомендуем:
Остальные разделы:
Абдоминальная хирургия
Анатомия человека
Акушерство
Биология
Генетика
Гепатология
Гигиена труда
Гинекология
Гистология
Дерматология
Оз и Оз
Кардиология
Лучевая медицина
Микробиология
Неврология
Неотложная хирургия
Отоларингология
Офтальмология
Профилактика заболеваний
Психология
Пульмонология
Физиология человека
Скорая помощь
Стоматология
Топографическая анатомия
Травматология
Фармакология
Необходимое:
Книги по медицине
Видео по медицине
Фотографии по медицине
Консультации врачей
Форум
 

Гипопроконвертинемия - история изучения, причины

Гипопроконвертинемия — геморрагический синдром, возникающий по поводу недостатка синтеза Ф. VII, характеризующийся в клиническом отношении тяжелыми провоцированными геморрагиями. Существуют врожденная форма и приобретенная форма.

Обособленная с нозологической точки зрения в рамках группы геморрагических диатезов с удлиненным TQ, врожденная форма считалась весьма частым заболеванием; в дальнейшем было установлено, что под названием гипопроконвертинемии существовало в дейтсвительности два порока, которые разделились на: недостаток Ф. VII и недостаток Ф. X.

После переоценки случаев в свете вышеуказанного, констатировалось, что это заболевание возникает намного реже, причем частота его равняется 0,1/100 000. Среди животных это заболевание встречается у собак породы Бигль ("Beagle").

факторы свертывания крови

Первый случай описал и изучил Alexander в 1951 г., откуда данному заболеванию было присвоено имя «парагемофилия Александера»; до 1979 г. в литературе опубликовано 85 случаев.

Чистая приобретенная форма до сих пор не упоминалась в литературе по специальности. Сообщается лишь о случаях приобретенного недостатка Ф. VII в ассоциации с недостатком Ф. II, IX и X, в обстоятельствах упомянутых при недостатке Ф. II (авитаминоз К) и недостатков Ф. II, V, IX, X при заболеваниях печеночной паренхимы.

схема гемостаза

Патофизиология гипопроконвертинемии

Основное расстройство гипопроконвертинемии — недостаток синтеза Ф. VII, который у нормального лица выполняется гепатоцитами и регулируется парой генов, находящихся на соматических хромозомах. У больных, ингибиция этих генов имеет своим результатом недостаточный синтез Ф. VII, ниже необходимого уровня для гемостаза (25%), что порождает геморрагический диатез.

Генетическая передача автосомально-рецессивного характера и ее фенотипические выражения подобны тем, которые существуют при недостатке Ф. V. Этот недостаток обычно семейный; он затрагивает в одинаковой мере и мальчиков и девочек.

Гомозиготы, благодаря затронутости обоих генов (Ф. VII = 0—5%) представляют клинические признаки болезни; гетерозиготы, благодаря затронутости только одного гена (Ф. VII = 30—50%) являются здоровыми носителями порока и выявляются лишь по случаю лабораторного исследования.

Приобретенная форма, в сочетании с недостатками других плазматических факторов коагуляции, встречается в этиопатогенетических обстоятельствах, подобных тем, которые мы наблюдаем при недостатке Ф. П.

- Читать далее "Клиника гипопроконвертинемии - лабораторная диагностика"


Оглавление темы "Нарушения свертывания крови":
  1. Гипопроакцелеринемия - история изучения, причины
  2. Клиника гипопроакцелеринемии - особенности кровотечений
  3. Диагностика и лечение гипопроакцелеринемии
  4. Гипопроконвертинемия - история изучения, причины
  5. Клиника гипопроконвертинемии - лабораторная диагностика
  6. Лечение гипопроконвертинемии - схема
  7. Антигемофильные факторы свертывания крови А и В - факторы VIII и IX
  8. Гемофилия - причины, механизмы развития
  9. Клиника гемофилии - прогноз
  10. Лабораторная диагностика гемофилии - анализы
  11. Лечение гемофилии - схема
  12. Профилактика инвалидности при гемофилии. Социальная реабилитация, трудоустройство гемофилика
Загрузка...

   
MedUniver.com
ICQ:493-344-927
E-mail: reklama@meduniver.com
   

Пользователи интересуются:

Будем рады вашим вопросам и отзывам:

Полная версия сайта