Со времен первого описания болезни Крона в начале прошлого столетия существовало мнение, что оно имеет инфекционную этиологию, но это до сих пор не доказано. Есть определенная генетическая связь между некоторыми формами заболевания и мутацией гена CARD15. Функция CARD15 до настоящего времени окончательно не установлена, известно, что он модулирует реакцию клетки на бактерии. Вероятнее всего, что болезнь Крона — аномальная реакция генетически предрасположенного организма на нормальную микрофлору кишечника.
Болезнь Крона — хроническое воспаление, поражающее любую часть ЖКТ. Чаще всего оно происходит в илеоцекальной области, тонкой и ободочной кишке. Ранее заболевание встречалось в основном на Западе, сейчас оно распространилось в Японии и на промышленно развитом Дальнем Востоке. Количество новых зарегистрированных случаев (>4 на 100 000 в Северной Европе) ежегодно увеличивается. Чаще всего заболевание фиксируют у 20—30-летних, однако оно может возникнуть в любом возрасте.
Несмотря на генетическую предрасположенность, болезнь Крона не имеет однозначной клинической картины. Ее классифицируют по анатомическому расположению, распространенности (диффузная или локализованная), характеру течения (фибростенозирующая, воспалительная, пенетрирующая), а также по потребности больного в хирургическом лечении. Большое значение имеет возраст пациента. У детей болезнь Крона может проявляться отставанием в развитии (иногда бывает единственным признаком).
При поражении тонкой кишки возникают боль в животе и диарея с небольшой примесью крови. Может наблюдаться выраженное нарушение всасывания, сопровождающееся железо-, фолат- или В12-дефицитной анемией, гипопротеинемическими отеками, утолщением концевых фаланг пальцев. Часто обнаруживают гипертермию и потерю массы тела. Воспалительный отек и фиброзные стриктуры могут вызвать непроходимость. Примерно у трети больных наблюдается поражение подвздошной кишки, у трети — ободочной кишки и еще у трети встречаются оба проявления, в 15—20% случаев от общего количества сопровождаясь поражением перианальной области.
При пальпации в правой подвздошной ямке определяется мягкое образование. Острое течение заболевания иногда напоминает острый аппендицит или иерсиниозный илеит.
а - болезнь Крона: утолщение концевых фаланг пальцев ног
б - болезнь Крона: афтозный стоматит
в - артропатия коленных суставов — выпот в супрапателлярной сумке
г - рентгенологический снимок коленного сустава пациента с болезнью Крона
Болезнь Крона ободочной кишки и аноректальной области рассмотрены в отдельных статьях (рекомендуем использовать форму поиска на сайте).
Течение болезни Крона непредсказуемое, со спонтанными ремиссиями и рецидивами. Внекишечные поражения: афтозный стоматит, узловатая эритема, гангренозная пиодермия, ирит, эписклерит связаны с активным течением заболевания. Не менее чем у одной трети больных есть неспецифическая артропатия, приблизительно у половины из них — истинный артрит с поражением небольшого количества крупных суставов в активную фазу болезни или большого количества мелких суставов вне зависимости от активности процесса.
Сакроилеит и анкилозирующий спондилит чаще связаны с язвенным колитом, хотя бывают и при болезни Крона. Свищи при болезни Крона возникают после хирургических вмешательств или спонтанно. В частности, тонкокишечно-кожный свищ чаще встречают в области послеоперационного рубца. Внутренний свищ включает любые комбинации тонкой и толстой кишки друг с другом, а также мочевым пузырем и влагалищем. Перианальный свищ рассмотрен в отдельной статье на сайте. Несмотря на то что в некоторых случаях бывает достаточно лечения азатиоприном или инфликсимабом, многие свищи требуют хирургического вмешательства.
Двусторонний сакроилеит при болезни Крона. Позвоночный столб без изменений, признаков анкилозирующего спондилита нет. Рентгенограмма таза.
При поражении подвздошной кишки уменьшение всасывания солей желчных кислот повышает литогенность желчи и предрасполагает к образованию холестериновых желчных камней. Невсосавшиеся жирные кислоты образуют в просвете кишки комплексы с кальцием, что приводит к увеличению всасывания оксалатов в толстой кишке и, в свою очередь, к образованию оксалатных камней в почках.
При болезни Крона тонкую кишку исследуют в основном рентгенологическим методом. В отдельных случаях его заменяют колоноскопией, позволяющей осматривать слизистую оболочку подвздошной кишки, и пероральной энтероскопией, которую стали применять недавно. С диагностическими целями начинают использовать капсульную эндоскопию, однако при этом всегда существует опасность, что капсула застрянет над стриктурой кишки, наличие которой не подозревали.
Патогномоничных рентгенологических признаков болезни Крона нет, изменения могут быть обусловлены другими воспалительными заболеваниями — туберкулезом кишечника, иерсиниозом. Диагноз устанавливают на основании сочетания рентгенологической картины с данными клинических, лабораторных и гистологических методов. При УЗИ диагностируют характерное утолщение кишечной стенки и изменение акустического ответа нормальных слоев, это позволяет обнаружить участки стеноза с предшествующей дилатаци-ей. Таким исследованием часто пренебрегают, несмотря на то, что оно дает ценную диагностическую информацию, и с его помощью можно выявить сопутствующие осложнения, такие, как абсцессы.
а - ирит при болезни Крона. Выраженная конъюнктивальная инфекция, гипопион.
б - терминальный илеит при болезни Крона. Илеоскопия при колоноскопии.
в - рецидив болезни Крона после резекции: поражена оставшаяся часть терминального отрезка подвздошной кишки.
г - язвы в тощей кишке при болезни Крона. Капсульная эндоскопия.
Метод компьютерной томографии в настоящее время быстро развивается и становится приоритетным при исследовании болезни Крона. Весьма вероятно, что скоро, благодаря возможности получать изображение тазовой области в разных плоскостях, видеть участки воспаления, отсутствию лучевой нагрузки на больного, МРТ при этом заболевании станет исследованием выбора. Тем не менее в большинстве случаев основным методом остается контрастное рентгенологическое исследование.
На рентгеновских снимках можно видеть незначительные изменения в кишечнике, вызванные болезнью Крона, или более явные, характерные для афтозных язв со стенозом, а также сильные изменения, имеющие на снимке вид «булыжной мостовой», картину обширных повреждений или характерную для осложненного заболевания. О болезни Крона свидетельствуют афтозные язвы, псевдодивертикулы, глубокие щелевидные язвы, чередование пораженных и непораженных участков кишки, ассиметричное поражение стенки кишки. Такие же изменения бывают при лучевом энтерите, но ему всегда предшествует абдоминальная радиотерапия (даже за много лет до возникновения энтерита).
Сочетание линейных изъязвлений с поперечными трещинами, подслизистым отеком и воспалением, формирующих картину «булыжной мостовой» с наличием стриктур и свищей, свидетельствует о болезни Крона. Изъязвление может быть ограничено несколькими поверхностными язвами среди нормальной слизистой оболочки или быть распространенным. Такие особенности наблюдают в тонкой, толстой кишке или в обеих. Поражение илеоцекального угла вызывает утолщение илеоцекального клапана с деформацией слепой кишки. Этому состоянию часто сопутствует терминальный илеит. С улучшением качества медицинской помощи классический «симптом шнурка» стал встречаться реже.
а - болезнь Крона. Отрезок подвздошной кишки сужен, стенка кишки немного утолщена (густая стрелка). Воспалительные тяжи (черная стрелка) в брыжейке тонкого кишечника. Компьютерная томография, аксиальное изображение на уровне пупка.
б - некоторое утолщение стенки двух кишечных петель (пустая стрелка). Воспалительные тяжи в брыжейке тонкого кишечника (длинная стрелка). Воспалительные тяжи в брыжейке напоминают гребень (короткая стрелка) и отражают сосудистые изменения и перилимфатическое воспаление. Компьютерная томография на уровне подвздошных гребней того же пациента, что и на рисунке (а).
в - увеличение кишечных ворсинок при болезни Крона. В дистальной части подвздошной кишки заметно пять узелков (указаны стрелкой), кишечные ворсинки увеличены из-за отека и воспалительной инфильтрации. Высокая бариевая клизма.
г - болезнь Крона терминального отрезка подвздошной кишки. Заметна длинная язва на брыжеечном крае кишки в виде тонкого углубления, заполненного барием (тонкие стрелки), окруженная отечной возвышенной рентгенопрозрачной слизистой оболочкой. Слизистая оболочка дистальной части терминального отрезка подвздошной кишки узловатая.
Илеоцекальный клапан сужен (толстая стрелка). Рентгеноконтрастное исследование с барием.
Рентгенологический метод исследования — основной для выбора хирургической тактики при абсцессах и свищах, наблюдаемых при болезни Крона. Проводят фистулографию с баллонной окклюзией свищевого хода. В зависимости от конкретного случая используют УЗИ, компьютерную томографию, магнитно-резонансное исследование, энтероскопию. Изолированное поражение пищевода, желудка и двенадцатиперстной кишки встречают крайне редко, чаще при этом в тощей кишке можно обнаружить патологические очаги, сходные с язвами верхних отделов ЖКТ, способные вызывать тяжелые осложнения.
Патологическая анатомия болезни Крона
При болезни Крона в процесс вовлекаются все слои кишечной стенки, просвет пораженных сегментов сужается, стенка кишки утолщается. В классическом варианте заболевания поражается участок на 10-20 см дистальнее подвздошной кишки. В пораженных областях наблюдаются множественные стриктуры разной длины, на слизистой оболочке — линейные изъязвления с подслизистым отеком, поднимающим непораженные участки слизистой оболочки (рентгенологическая картина «булыжной мостовой»). Макроскопически диагноз болезни Крона устанавливают при наличии чередования пораженных и непораженных участков кишки или наличия кишечных свищей.
Гистологическое исследование способствует обнаружению отдельных гранулем (по крайней мере в 50% случаев при условии достаточной площади резецированного участка) со щелевидными язвами, подслизистым фиброзом и трансмуральным воспалением. Помимо воспаления слизистой оболочки, отдельные скопления лимфоцитов проходят через стенку кишки и появляются в серозной оболочке в виде «воспалительных гранул». Макроскопическая картина — чередование пораженных и непораженных сегментов кишки; микроскопическая — очаговые изменения.
а - болезнь Крона, активная стадия. Микроскопическая картина узкой и глубокой щелевидной язвы подвздошной кишки. В зоне поражения заметна выраженная воспалительная реакция с образованием грануляционной ткани
б - болезнь Крона. Микроскопическая картина подслизистого слоя стенки подвздошной кишки. Скопление неказеозных гранулем окружено плотным инфильтратом из лимфоцитов
Неподверженные творожистому некрозу гранулемы можно обнаружить в любом месте кишечной стенки. Щелевидные язвы проникают до подслизистого слоя, а иногда и на всю толщину мышечного, чем можно объяснить формирование свищей. Однако наблюдается также и фиброзное сращение кишечных петель между собой. Стриктуры при болезни Крона возникают в результате подслизистого фиброза, удвоения и дезорганизации мышечной пластинки слизистой оболочки. Другие примеры приведены в главе 6. У больных с нормальными результатами ректороманоскопии при наличии рентгенологических признаков поражения тонкого кишечника и характерных результатов гистологического исследования прямой кишки с уверенностью диагностируют болезнь Крона.
Если при гистологическом исследовании обнаруживают гранулемы, то вероятность внекишечных проявлений выше среднего.
