Желудочковая тахикардия при аритмогенной кардиомиопатии правого желудочка (ПЖ)
Аритмогенная кардиомиопатия правого желудочка (ПЖ) обусловлена жировой и/или фиброзной инфильтрацией правого желудочка (ПЖ). Иногда поражаются только отдельные участки правого желудочка (ПЖ). Снижение функции правого желудочка (ПЖ) может быть подтверждено при помощи МРТ, ангиографии и иногда-эхокардиографии. Возможно некоторое снижение сократимости ЛЖ, но оно бывает менее выражено, чем дисфункция правого желудочка (ПЖ).
В основе аритмогенной кардиомиопатии правого желудочка (ПЖ) лежит наследование аномального аутосомно-доминантного гена. Вероятность наследования у женщин и мужчин одинакова, однако клинические проявления заболевания (такие как желудочковые аритмии, а иногда и сердечная недостаточность) чаще наблюдаются у мужчин.
Семейный анамнез заболевания прослеживается часто, но не всегда. Доступность генетического тестирования ограничена, и поскольку аритмогенная кардиомиопатия ПЖ может быть вызвана несколькими мутациями, отрицательный результат тестирования не исключает наличия этой патологии. Заболеванием страдает примерно 1 человек из 2000 лиц в популяции.
При синусовом ритме обычно обнаруживается инверсия зубца Т в отведениях V1-V3. Продолжительность комплекса QRS в этих отведениях часто несколько увеличена. Так как источник ЖТ находится в ПЖ, желудочковые комплексы во время тахикардии имеют морфологию блокады ЛНПГ.
Часто регистрируется эпсилон-волна, которая представляет собой низкоамплитудное отклонение, наблюдаемое в конечной части комплекса QRS в отведении V1 и иногда - в отведении V2. Она отражает наличие зоны задержанной активации ПЖ и представляет собой проявление на стандартной ЭКГ поздних потенциалов, для выявления которых требуется проведение сигнал-усредненной ЭКГ.
Синусовый ритм. ЭКГ пациента с аритмогенной кардиомиопатией правого желудочка (ПЖ).
Обычно за медицинской помощью обращаются пациенты в возрасте 20-50 лет в связи с сердцебиением, синкопальными или предсинкопальными состояниями. Часто аритмия провоцируется нагрузками. Заболевание является прогрессирующим и с течением времени все меньший уровень физической нагрузки может вызывать развитие ЖТ.
К моменту первого эпизода желудочковой тахикардии (ЖТ) признаки дисфункции желудочка могут быть невыраженными. Возможна внезапная смерть, и она может быть первым проявлением заболевания.
Недавно рабочая группа экспертов составила комплексный список больших и малых диагностических критериев аритмогенной кардиомиопатии ПЖ, базирующийся на данных визуализирующих методов исследования, ЭКГ, гистологического исследования и семейного анамнеза.
Большими критериями являются изменения, указывающие на наличие существенной дисфункции ПЖ по данным визуализирующих методов исследования: инверсия зубца Т в отведениях V1-V3 (у пациентов старше 14 лет), эпсилон-волна, ЖТ с морфологией QRS по типу блокады ЛНПГ и характерные данные семейного анамнеза.
Желудочковая тахикардия, обусловленная аритмогенной кардиомиопатией правого желудочка (ПЖ).
Желудочковые комплексы имеют конфигурацию блокады ЛНПГ.
К малым критериям отнесены минимальные изменения ПЖ по данным визуализирующих методов исследования, инверсия зубца Т только в отведениях V1-V2, наличие поздних потенциалов на сигнал-усредненной ЭКГ и неустойчивая ЖТ или частая желудочковая экстрасистолия. Диагноз может быть поставлен при наличии двух больших или одного большого и двух малых критериев.
Следует осознавать, что по первым клиническим проявлениям часто можно только заподозрить наличие данного заболевания, а подтвердить его удается по мере прогрессирования патологии.
Пациентам следует избегать тяжелой физической нагрузки и не принимать участия в соревновательных видах спорта. Нередко в профилактике ЖТ бывают эффективны БАБ и/или амиодарон. В связи со значительным риском и прогрессирующей природой заболевания при наличии устойчивых пароксизмов ЖТ, синкопальных состояний, а также выраженной дилатации или дисфункции ПЖ и, конечно же, в отношении пациентов, которым проведена успешная реанимация по поводу внезапной сердечной смерти, должен быть рассмотрен вопрос об имплантации автоматического кардиовертера-дефибриллятора.
Семейный анамнез внезапной смерти не является строгим предиктором риска. В исключительных случаях, если желудочковые аритмии не поддаются контролю, может потребоваться трансплантация сердца.
Большие диагностические критерии аритмогенной кардиомиопатии правого желудочка (ПЖ):
- Существенная дисфункция правого желудочка (ПЖ) по данным визуализирующих методов исследования
- Инверсия зубца Т в отведениях V1-V3
- Эпсилон-волны
- ЖТ с морфологией QRS по типу блокады ЛНПГ
- Семейный анамнез
Желудочковая тахикардия (ЖТ), обусловленная аритмогенной кардиомиопатией правого желудочка (ПЖ), протекающая с очень высокой частотой.
(а-г) ЭКГ пациента с аритмогенной кардиомиопатией правого желудочка (ПЖ).
Регистрируются эпсилон-волны - низкоамплитудные отклонения в конечной части желудочкового комплекса в отведении V1.
Для выявления эпсилон-волн требуется тщательный анализ ЭКГ в отведении V1.
