Диагностика и лечение аномального отхождения левой коронарной артерии.
Заболевание обычно проявляется в возрасте 2—3 месяцев, но может дать симптоматику и в период новорожденности. Первые признаки — общее недомогание, вялость, бледность кожных покровов, потливость. Возможны приступы резкого беспокойства с одышкой, криком, усилением бледности, потливости. Эти состояния могут провоцироваться кормлением, другими физическими усилиями и рассматриваются как эквиваленты стенокардии у взрослых. Необходима высокая настороженность в отношении аномального отхождения левой коронарной артерии от легочной артерии, если имеется симптоматика тотальной миокардиальной дисфункции.
Аускультативная картина скудная. Возможен систолический шум митральной недостаточности, связанной как с дилатацией левого желудочка, так и с дисфункцией папиллярных мышц. При развитии сердечной недостаточности она быстро становится рефрактерной к медикаментозной терапии.
Наиболее часто приходится проводить дифференциальную диагностику с дилатационной кардиомиопатией из-за наличия застойной сердечной недостаточности с кардиомегалией, ишемическими изменениями на ЭКГ и шумом митральной недостаточности.
Электрокардиография. Данное исследование имеет большое диагностическое значение. Из изменений общего порядка можно отметить отклонение электрической оси сердца влево, блокаду левой ножки пучка Гиса, признаки гипертрофии миокарда левого желудочка с субэндокардиальной ишемией (смещение сегмента ST ниже изолинии, отрицательные зубцы 7). Характерным симптомом порока являются глубокий (>3 мм) и расширенный (> 30 мс) зубец Q в отведениях I, aVL, V5 6. Диагностически значимо также сочетание глубокого зубца Q с инвертированным зубцом Т в отведении aVL. При свежем инфаркте миокарда эти изменения нередко сочетаются с подъемом сегмента ST выше изолинии и уменьшением амплитуды зубца R.
В то же время изолированный увеличенный зубец Q в I отведении без нарушения функции левого желудочка может быть вариантом нормы и исчезает через несколько месяцев.
Рентгенография грудной клетки. На рентгенограмме грудной клетки определяются резкое расширение тени сердца и явления застоя в малом круге кровообращения. Картина похожа на таковую при дилатационной кардиомиопатии.
Эхокардиография. При исследовании сердца обращают на себя внимание дилатация полости левого желудочка с признаками глобальной гипокинезии, аномальными сегментарными движениями стенки, повышенная эхогенность папиллярных мышц.
При изучении корня аорты выявляются нормально отходящая правая коронарная артерия и отсутствие левой коронарной артерии (рис. 8-9, А на цветной вкладке).
В пользу исследуемой патологии свидетельствует расширение правой коронарной артерии. Диагноз высоко вероятен при отношении ее диаметра к диаметру аортального кольца более 0,14 (средняя величина составляет 0,20±0,06). Однако этот симптом может отсутствовать у детей с небольшими межкоронарными анастомозами. Хорошо развитые коллатерали проявляются также картиной множественного высокоскоростного коронарного кровотока в межжелудочковой перегородке.
Диагноз считается подтвержденным при установлении соединения левой коронарной артерии с легочной артерией и наличия обратного кровотока из нее в легочный ствол.
Частой сопутствующей патологией является митральная регургитация, которая может быть связана как с дисфункцией папиллярных мышц, так и с дилатацией клапанного кольца.
В процессе исследования необходимо оценить степень поражения миокарда, так как это определяет лечебную тактику - при наличии массивного инфаркта или большой аневризмы желудочка реваскуляризация миокарда может не принести успеха.
Катетеризация сердца и ангиокардиография. В настоящее время данное исследование предпринимают лишь для исключения других коронарных аномалий или пороков сердца. В большинстве случаев для диагностики достаточно квалифицированно выполненной эхокардиографии.
Лечение аномального отхождения левой коронарной артерии.
Специфического медикаментозного лечения не существует. Необходимы ограничение физической активности ребенка, инотропная поддержка сердца (допамин 4—6 мкг/кг/мин). Противопоказаны препараты, снижающие ОЛС; оксигенотерапия неэффективна.
Оперативное лечение показано в максимально ранние сроки. В зависимости от анатомического расположения сосудов и возможностей учреждения прибегают к различным методикам. Операцией выбора является прямая реимплантация левой коронарной артерии в аорту, в результате чего восстанавливается система двух коронарных артерий. Несколько менее эффективны шунтирование артерии с помощью внутригрудных артерий или операция Takeuchi (соединение аорты и левой коронарной артерии с помощью туннеля внутри легочного ствола). Простая перевязка устья левой коронарной артерии, направленная на ликвидацию «обкрадывания» коронарного бассейна и повышения в нем перфузионного давления, сопровождается неудовлетворительным отдаленным результатом.
