MedUniver Кардиология
  Домой Медицинский фото атлас Психология отношений Медицинские видео ролики Медицинская библиотека Консультация врача  
Кардиология:
Кардиология
Основы кардиологии
Аритмии сердца
Артериальная гипертензия - гипертония
ВСД. Нейроциркуляторная дистония
Детская кардиология
Сердечная недостаточность
Инфаркт миокарда
Ишемическая болезнь сердца
Инфекционные болезни сердца
Кардиомиопатии
Болезни перикарда
Фонокардиография - ФКГ
Электрокардиография - ЭКГ
ЭхоКС - УЗИ сердца
Бесплатно книги по кардиологии
Пороки сердца:
Врожденные пороки сердца
Приобретенные пороки сердца
Кардиомиопатии
Рекомендуем:
Книги по медицине
Видео по медицине
Фотографии по медицине
Консультации врачей
Форум
 

Изолированная некомпактность левого желудочка. Диагностика изолированной некомпактности левого желудочка.

Изолированная некомпактность левого желудочка (ИНЛЖ) представляет собой генетически гетерогенную врожденную аномалию, характеризующуюся выраженной трабекулярностью и глубокими межтрабекулярными полостями в толще миокарда левого желудочка. В настоящее время ИНЛЖ относят к неклассифицированным кардиомиопатиям, однако увеличивающийся поток литературы на данную тему свидетельствует, что заболевание может иметь вполне специфическую форму.

Считают, что заболевание возникает в связи с прекращением в онтогенезе процесса превращения миокарда из свободно лежащей трабекулярной сети в компактную форму. Таким образом, патология рассматривается как врожденная и должна присутствовать уже у новорожденного ребенка. Особо оговаривается отсутствие при этом других структурных поражений сердца, прежде всего различных форм аортального стеноза. В последнем случае повышенная трабекулярность желудочка возникает вследствие перегрузки давлением и ишемии миокарда, препятствующих регрессу синусоидов миокарда, связанных с коронарным руслом. Аналогичная морфологическая трансформация левого желудочка может сопровождать дилатационную КМП и гипертензи-онную гипертрофию левого желудочка у взрослых.

Среди больных, направленных на эхокардиографическое исследование, ИНЛЖ выявляют в 0,014% случаев. Изменения затрагивают в основном среднелатеральную и верхушечную зоны желудочка, в которых его стенка значительно утолщена, имеет выраженный фиброз. Если толщина пораженного миокарда уменьшена и выявляется гипокинезия, это обычно коррелирует со снижением фракции выброса (менее 20-38%) и плохим прогнозом. Основную роль в генезе дисфункции миокарда играют субэндокардиальная гипоперфузия и расстройства микроциркуляции вследствие интрамуральной компрессии коронарных сосудов.

Клиническая симптоматика. Заболевание может протекать бессимптомно, однако в большинстве случаев (более 60%) развиваются сердечная недостаточность, аритмии, эпизоды эмболии из межтрабекулярного пространства. У трети больных выявляется лицевой дисморфизм; у 18-50% патология носит семейный характер. Точный диагноз может быть затруднен из-за сходства с другими кардиомиопатиями. Неблагоприятный исход может быть связан с прогрессирующей сердечной недостаточностью или внезапной смертью.

некомпактность левого желудочка

Электрокардиография. Изменения неспецифичны. Могут выявляться гипертрофия левого желудочка, нарушения реполяризации, инвертированный зубец Т, нарушения атриовентрикулярной и внутрижелудочковой проводимости; у детей относительно часто встречается синдром WPW (до 15%).
Рентгенография грудной клетки. Изменения неспецифичны, возможно увеличение тени сердца.

Эхокардиографические критерии патологии включают:
1) характерную картину множественных трабекул и глубоких межтрабекулярных полостей;
2) направление потока крови в диастолу из просвета желудочка в межтрабекулярные полости, в систолу — из межтрабекулярных полостей в просвет желудочка (по данным цветной допплерографии);
3) отсутствие прочих структурных заболеваний сердца.

При исследовании в проекции короткой оси в зоне максимальной толщины миокарда определяют толщину некомпактного и компактного слоев (в конце систолы) и их соотношение. При ИНЛЖ это отношение равно 3,5±0,8, при ДКМП — 0,8±0,4, при левожелудочковой гипертрофии у больных с артериальной гипертензией — 1,1+0,5 мм (то есть пограничная диагностическая величина данного отношения должна быть более 2,0).

Более двух третей пациентов имеют нарушения систолической и диастолической (вследствие нарушенной релаксации и рестриктивного наполнения, связанного с выдающимися в просвет камеры трабе-кулами) функции левого желудочка.

Дополнительные методы исследования включают ангиокардиографию (с контрастированием левого желудочка), МРТ, холтеровское мониторирование и электрофизиологическое исследование.

Лечение изолированной некомпактности левого желудочка. Благоприятное действие на функцию левого желудочка и нейрогормональный фон у грудных детей с ИНЛЖ получено при использовании адреноблокаторов (carvedilol). При выявлении нарушений ритма возможно добавление соответствующих противоаритмических средств. Учитывая частый семейный характер заболевания, необходим скрининг ближайших родственников пациента.

- Читать далее "Аномальное отхождение левой коронарной артерии от легочной артерии."


Оглавление темы "Кардиомиопатии у детей.":
1. Дилатационная кардиомиопатия. Диагностика и лечение дилатационной кардиомиопатии.
2. Гипертрофическая кардиомиопатия. Диагностика и лечение гипертрофической кардиомиопатии.
3. Изолированная некомпактность левого желудочка. Диагностика изолированной некомпактности левого желудочка.
4. Аномальное отхождение левой коронарной артерии от легочной артерии.
5. Диагностика и лечение аномального отхождения левой коронарной артерии.
6. Диабетическая кардиомиопатия. Диагностика и лечение диабетической кардиомиопатии.
7. Врожденная дисфункция коры надпочечников. Кора надпочечников и функция сердца.
8. Тиреотоксикоз новорожденных. Врожденный гипотиреоз.
9. Медикаментозно-обусловленная патология миокарда. Лекарственная патология сердца.
10. Нарушения ритма сердца у новорожденных. Диагностика нарушений ритма сердца у новорожденных.
Загрузка...

   
MedUniver.com
ICQ:493-344-927
E-mail: reklama@meduniver.com
   

Пользователи интересуются:

Будем рады вашим вопросам и отзывам:

Полная версия сайта