Аномальное отхождение левой коронарной артерии от легочной артерии.
Аномальное отхождение левой коронарной артерии от легочной артерии (АОЛКА; синдром Bland-White-Garland; ALCAPA в англоязычной литературе) - врожденная патология сердца, при которой ствол левой коронарной артерии берет начало от системы легочной артерии.
Так как аномальное отхождение левой коронарной артерии сопровождается выраженной дисфункцией миокарда и протекает с клинической картиной дилатационной кардиомиопатии, мы сочли возможным привести данный синдром в настоящей главе.
Частота отхождения левой коронарной артерии от легочной составляет 0,025-0,05 на 1000 новорожденных, 0,22% среди всех ВПС и 0,4-0,7% среди критических ВПС.
Анатомия аномального отхождения левой коронарной артерии. Левая коронарная артерия обычно начинается от левого, реже — от правого синуса легочной артерии, дальнейший ее ход и ветвление такие же, как в норме. Правая коронарная артерия при этом расположена нормально. В случае выраженных межкоронарных анастомозов она расширена и извита. Состояние миокарда отражает степень нарушения коронарного кровоснабжения. Как правило, имеется фиброэластоз эндокарда, гипертрофия и склерозирование папиллярных мышц, нередки субэндокардиальные или трансмуральные инфаркты миокарда. Примерно в половине случаев имеется аневризма в области переднебоковой стенки и верхушки.
Сердце резко увеличено преимущественно за счет дилатации левого желудочка.
Гемодинамика аномального отхождения левой коронарной артерии. Особенности кровообращения при данной патологии зависят от соотношения давлений в аорте и легочной артерии.
У плода давление в этих сосудах одинаковое, что обеспечивает нормальное направление кровотока в коронарных артериях. При этом в аномально отходящую левую коронарную артерию поступает достаточно оксигенированная кровь из легочной артерии. В связи с этим ишемии или гипоксии миокарда не возникает. Сразу после рождения высокое давление в легочных сосудах некоторое время обеспечивает антеградный кровоток в коронарное русло, однако теперь туда поступает венозная кровь, в связи с чем возникает гипоксия миокарда. По мере снижения резистентности легочных сосудов давление в легочной артерии и антеградный кровоток в левой коронарной артерии также снижаются.
В последующем поток крови меняет направление и возникает шунтирование из коронарного русла в легочную артерию, что приводит к синдрому «обкрадывания» («coronary steal») с низким перфузионным давлением в коронарных сосудах. В этот период кровоснабжение миокарда в бассейне левой коронарной артерии осуществляется из расширенной правой коронарной артерии через межкоронарные анастомозы (коллатерали). При их слабом развитии (так называемый «инфантильный тип» кровообращения — 85% больных) рано возникают выраженная ишемия миокарда, дисфункция и дилатация левого желудочка, митральная недостаточность. При хорошем развитии коллатералей («взрослый тип кровообращения» — 10—15% случаев) функция желудочка страдает в меньшей степени.
Гемодинамика несколько изменяется при наличии сопутствующих ВПС, сопровождающихся высокой легочной гипертензией, например, дефекта межжелудочковой перегородки. В этих случаях высокое давление в легочной артерии может поддерживать в аномальной коронарной артерии антеградный кровоток, а примесь артериальной крови — достаточно высокую оксигенацию. В связи с этим диагностика затруднена, и патология коронарных артерий обнаруживается случайно при обследовании по поводу ВПС или посмертно.
Естественное течение. Во внутриутробном периоде данная патология не приводит к нарушениям питания миокарда. В обе коронарные артерии кровь поступает под равным давлением и примерно с одинаковым содержанием кислорода. После рождения заболевание в большинстве случаев приводит к ранней ишемии и инфаркту миокарда и заканчивается смертью 90% детей в пределах первого года жизни. При хорошем развитии коллатералей возможно длительное выживание пациентов, несмотря на наличие субклинической ишемии миокарда. Нередко единственными проявлениями порока могут быть лишь нарушения ритма. Однако, как правило, 80—90% этих пациентов умирают внезапно в возрасте до 35 лет.
