Опухоль между крестцом и прямой кишкой - пресакральный рак малого таза
Пресакральные опухоли, локализованные между крестцом и прямой кишкой - обобщающий термин для относительно редких образований доброкачественного, потенциально злокачественного и злокачественного характера.
Сложный эмбриогенез данной области является предпосылкой развития аномалий, поэтому две трети образований являются врожденными. Риск малигнизации возрастает с возрастом и достигает 25-40%.
а) Эпидемиология пресакральных опухолей:
• Редкие опухоли составляют около 0,01% от всех ежегодных госпитализаций.
• Два возрастных пика: от неонатального периода до раннего детства (обычно тератомы), взрослые старше 40-50 лет (чаще всего - эпидермоидные кисты, хордомы).
б) Симптомы опухоли между крестцом и прямой кишкой:
• Дети: собственно наличие опухоли.
• Взрослые:
- Отсутствие симптомов: случайные находки при пальцевом исследовании или при инструментальном обследовании прямой кишки.
- Наиболее часто встречающиеся симптомы: боль (30-40%), чувство наполненности таза, запоры (25-30%), абсцесс/отделяемое (15-20%), задержка мочеиспускания (15%), опухоль на ягодице (5-10%).
- Подозрительные симптомы: рецидивирующий постанальный абсцесс, рецидивирующий свищ прямой кишки без изменений в крипте, инфекция в области копчика, вызанная наличием эпителиального копчикового хода, но при нетипичной картине может быть обусловлена врожденным спиналь-ным или анальным уродством.
- Осложнения: озлокачествление, формирование свища, инфекция.
- Малигнизация => высокий риск метастазов.
• Эпидермоидные, энтерогенные (из постклоакальной кишки) кисты: простой эпителий, отсутствие кожных придатков.
• Крестцово-копчиковая тератома (доброкачественная с потенциалом к малигнизации): опухоль, происходящая из плюрипотентных стволовых клеток с наличием более одного зародышевого листка => возможна малигнизация:
- Обычные структуры: волосы, слюнные железы, гладкие мышцы, хрящи, кости, нервная ткань, сетчатка, поджелудочная железа, щитовидная железа, зубы, бронхи, жир.
- Редкие структуры: скелетные мышцы, сердечная мышца, почки, ткань печени.
• Дермоидные кисты (доброкачественные): структурные элементы являются производными эктодермы.
• Хордома (злокачественная): происходит из остатков хорды, местно агрессивная злокачественная опухоль, которая с увеличением размеров приводит к деструкции крестца.
КТ пресакральной опухоли между крестцом и прямой кишкой
д) Обследование при опухоли между крестцом и прямой кишкой
- Клиническое обследование:
• Пальцевое исследование прямой кишки: пресакральная опухоль, передняя поверхность крестца и копчика недоступны пальпации.
• Ригидная ректороманоскопия: изменения слизистой? Внепросветное сдавление? - Методы лучевой диагностики:
• Обзорная рентгенография: костная деструкция = симптом «турецкой сабли». Внимание: не путать с торакальным синдромом «турецкой сабли» при аномалии легочной вены!
• МРТ и КТ органов брюшной полости/таза: контуры мягкотканного образования и его отношение к костям.
- Обследование толстой кишки перед плановой операцией.
Дополнительные исследования (необязательные):
• ЭРУЗИ: вовлечение стенки прямой кишки?
• Онкомаркеры: альфа-фетопротеин (AFP), человеческий хориональный гонадотропин (HCG): малоинформативны при дифференциальном диагнозе между злокачественными/доброкачественными опухолями.
• Аспирационная или трепанобиопсия: показания спорны, рекомендаций к рутинному применению нет, имеются противопоказания:
- Риск диссеминации —> пункцию следует планировать так, чтобы ткани по ходу иглы могли быть иссечены во время операции.
- Риск менингита (менингомиелоцеле).
- Недостаточная отрицательная прогностическая ценность, результаты не влияют на необходимость операции.
ж) Лечение без операции пресакральных опухолей малого таза:
• Неоперабельные больные с сопутствующими заболеваниями.
• Неоперабельные/инкурабельные больные с местнораспространенной опухолью => контроль симптомов.
• Хордома и другие злокачественные опухоли => роль (нео-)адъювантной химиолучевой терапии?
Препарат удаленной в ходе операции пресакральной шванномы, представленной выше на КТ
з) Операция при опухоли между крестцом и прямой кишкой
Показания - любая пресакральная опухоль (за исключением абсолютных противопоказаний).
Хирургический подход:
• Низко локализованные опухоли: доступ по Йорку-Мейсону или Краске, резекция копчика, для достижения локального контроля при хордоме необходима резекция крестца.
• Высоко локализованные опухоли: комбинированный абдомино-сакральный доступ - мобилизация прямой кишки со стороны брюшной полости, задняя резекция крестца, возможно закрытие с помощью лоскутов.
и) Результаты лечения опухоли между крестцом и прямой кишком:
• Сакральная резекция (относительно безопасный метод): для сохранения стабильности крестца => сохранение S1, для обеспечения функции анального сфинктера или мочевого пузыря => сохранение S2/S3.
• Злокачественные пресакральные опухоли: наилучший прогноз (пятилетняя выживаемость в 50% случаев) при резекциях в пределах здоровых тканей хордомы без метастазов, прогноз при других опухолях - плохой.
• Осложнения: кровотечение (пресакральные вены), раневая инфекция, остеомиелит, мочеполовая дисфункция, рецидив.
к) Наблюдение и дальнейшее лечение:
• Оптимизация контроля дефекации и мочеиспускания.
• Мониторинг рецидивов.
• Роль адъювантной химиолучевой терапии?
Учебные видео топографической анатомии этажей малого таза
