Хирургия
Интенсивный курс "Стартовые хирургические манипуляции" в Санкт-Петербурге
  Домой Медицинский фото атлас Психология отношений Медицинские видео ролики Медицинская библиотека Консультация врача  
Хирургия:
Хирургия
Анестезиология
Детская хирургия
Колопроктология
Переливание крови
Сочетанная травма
Травма и хирургия кисти
Эндохирургия
Торакальная хирургия:
Хирургия груди
Хирургия пищевода
Хирургия легких
Фтизиохирургия
Хирургия туберкулеза
Хирургия рака легкого
Торакопластика
Травма грудной клетки - груди
Книги по торакальной хирургии
Хирургия живота:
Хирургия живота
Неотложная абдоминальная хирургия
Хирургия печени
Хирургия pancreas
Хирургия желудка
Хирургия прямой кишки
Хирургия селезенки
Травма живота
Книги по хирургии
Рекомендуем:
Книги по медицине
Видео по медицине
Фотографии по медицине
Консультации врачей
Форум
 

Гемолитический криз. Наследственный дефицит фермента Г-6-ФД

Наиболее частой причиной, вызывающей появление гемолитических кризов, является дефицит фермента глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы (Г-6-ФД).
Г-6-ФД — ключевой фермент одного из путей утилизации глюкозы — гексозомонофосфатного пути (путь Эмбдена—Мейергофа, пентозофосфатный путь, гексозомонофосфатный шунт — ГМФШ). В энергетическом плане роль этого пути невелика. В молодых клетках в нем утилизируется 75 % глюкозы, в зрелых же гексозомонофосфатный путь дает 1/4 часть всей энергии клетки, утилизируя 3—11% глюкозы. Основная роль пентозного цикла — поддержание уровня НДДФ-Н, необходимого для восстановления глютатиона. Восстановленный глютатион, в свою очередь, является основным веществом, препятствующим воздействию окислителей: нейтрализует перекисные соединения, образующиеся в мембране и разрушающие ее. Восстановленный глютатион представляет собой биокатализатор, имеющий важное значение для сохранения нормальной функции и структуры эритроцитов.

Наследственный дефицит фермента глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы, вызывая блокирование первого этапа в пентозном цикле, приводит к уменьшению количества редуцированных нуклеотидов, что, в свою очередь, обуславливает резкое снижение содержания восстановленного глютатиона. В зрелых эритроцитах ГМФШ является единственным источником НАДФ-Н. Обеспечивая окислительный потенциал клетки, кофермент НАДФ-Н тем самым предотвращает или делает обратимыми окислительные процессы, ведущие к увеличению окисленного глютатиона, или метгемоглобина.

Дефицит Г-6-ФД обуславливает недостаточную скорость регенерации глютатиона через глюгатион-редуктазу. Восстановленный глютатион не может противостоять окислительному действию обычных доз лекарственных препаратов — происходит окисление гемоглобина, выпадение в осадок его цепей. Образующиеся тельца Гейнца при прохождении через селезенку «вырываются» из эритроцитов. При этом теряется часть поверхности клетки, что приводит к ее гибели. Происходит перекисное окисление мембраны эритроцитов и их разрушение в сосудистом русле под действием окислителей. Таким образом, дефицит Г-6-ФД влечет за собой снижение противооксидантной функции эритроцитов и, как следствие, — гемолиз.

гемолитический криз при анемии

Среди факторов, провоцирующих возникновение гемолитического криза при наследственной аномалии, — употребление определенных лекарственных препаратов или пищевых продуктов, инфекции.

Гемолитический криз (острый внутрисосудистый гемолиз) при наследственном дефиците Г-6-ФД развивается через несколько часов или несколько дней после воздействия провоцирующего фактора. При этом надо отметить, что чем раньше развивается гемолиз, тем более вероятно его тяжелое течение.

Выраженность гемолиза варьирует в зависимости от варианта фермента, уровня активности Г-6-ФД и дозы принятого препарата. Распространенный на территории Азербайджана средиземноморский вариант — Г-6-ФД Med- характеризуется чувствительностью к более низкой дозе оксиданта, чем другие варианты фермента. Кроме того, для него характерна уменьшенная активность Г-6-ФД и в молодых клетках — ретикулоцитах. Поэтому наблюдаемое при африканском варианте самоограничение гемолиза для Г-6-ФД Med- многими авторами оспаривается. Необходимо отметить, что ретикулоцитоз, ограничивающий гемолиз за счет более высокого уровня Г-6-ФД в молодых клетках, а ему отводится основная роль в самоограничении гемолиза, развивается лишь на 4—6-е сутки от начала гемолитического криза.

Фавизм представляет собой одно из проявлений носительства гена недостаточности активности фермента Г-6-ФД и возникает при употреблении в пищу конских бобов (черники, голубики, фасоли, гороха), вдыхании пыльцы этого растения или нафталиновой пыли. Развитию криза может предшествовать продромальный период, слабость, озноб, сонливость, боли в пояснице и животе, тошнота, рвота.

- Читать далее "Гемолитический криз при фавизме. Лечение гемолитического криза при дефиците Г-6-ФД"


Оглавление темы "Трансфузионная терапия гемолитической болезни":
1. Гемолитические анемии. Клиника гемолитических анемий
2. Гемолитический криз. Наследственный дефицит фермента Г-6-ФД
3. Гемолитический криз при фавизме. Лечение гемолитического криза при дефиците Г-6-ФД
4. Серповидно-клеточная анемия. Диагностика серповидно-клеточной анемии
5. Осложнения серповидно-клеточной анемии. Гемотрансфузионная терапия при серповидно-клеточной анемии
6. Обменные трансфузии при серповидно-клеточной анемии. Особенности обменных трансфузий
7. Метод ручного обменного переливания. Хирургические осложнения серповидно-клеточных анемий
8. Гемолитическая болезнь новорожденных. Причины гемолитической болезни новорожденных
9. Диагностика гемолитической болезни новорожденных. Лечение гемолитической болезни новорожденных
10. Плазмаферез при гемолитической болезни новорожденных. Гемотрансфузионные реакции и осложнения
Загрузка...

   
MedUniver.com
ICQ:493-344-927
E-mail: reklama@meduniver.com
   
Интенсивный курс "Стартовые хирургические манипуляции" в Санкт-Петербурге

Пользователи интересуются:

Будем рады вашим вопросам и отзывам: