MedUniver Хирургия
  Статьи по Медицине Медицинские видео ролики Медицинская библиотека Консультация врача  
Для пользователей:
Неотложная хирургия:
Неотложная хирургия
Анестезиология
Детская хирургия
Перед операцией.
Операция.
Переливание крови.
После операции.
Сочетанная травма.
Эндохирургия.
Хирургия груди:
Хирургия груди
Хирургия легких
Фтизиохирургия
Хирургия туберкулеза
Хирургия рака легкого
Торакопластика
Хирургия живота:
Хирургия живота.
Хирургия печени.
Хирургия pancreas.
Хирургия желудка.
Хирургия прямой кишки.
Остальные разделы:
Абдоминальная хирургия
Анатомия человека
Акушерство
Биология
Микробиология
Неврология
Психология
Физиология человека
Скорая помощь
Разделы терапии
Топографическая анатомия
Библиотека
Форум
 
Добро пожаловать в раздел "Хирургия."

Серповидно-клеточная анемия. Диагностика серповидно-клеточной анемии

Серповидно-клеточная анемия (СКА) — гемоглобинопатия, наиболее широко распространенная у народов Америки, Африки, Индии, жителей Средиземноморья и Средней Азии, представляет собой группу генетических нарушений, характеризующихся присутствием гемоглобина S в эритроцитах. При гомозиготном носительстве говорят о серповидно-клеточной анемии (частота СКА составляет у новорожденных 1:625), при гетерозиготном — о серповидно-клеточной болезни.
Впервые описана Herrick (1910), Wasburn (1911), Cook и Meyer (1915), а в 1967 году исследования Livingstone установили защитную роль гена СКА от малярии.

Серповидно-клеточная анемия представляет собой наследственную патологию. Гемоглобин S образуется в результате точечной мутации в гене Р-цепи на хромосоме 11, приводящей к замещению в 6-м положении глутаминовой кислоты валином. Результатом этого является изменение отрицательного заряда НЬА на нейтральный, характерный для HbS, с усилением связи между молекулами гемоглобина, развитием структурной неустойчивости и уменьшением растворимости восстановленной формы HbS. Такой гемоглобин, лишенный кислорода, обладает пониженной растворимостью (уменьшается в 100 раз при отдаче гемоглобином S кислорода) и способностью к полимеризации.

Аномальный гемоглобин откладывается в виде мононитей, с последующим превращением последних в кристаллы — тактоиды. Кристаллы имеют веретенообразную остроконечную форму, изменяют мембрану клеток. Образуется серповидность эритроцитов, увеличивается вязкость крови, замедляется кровоток и возникает стаз крови в капиллярах. Нарушение процессов гликолиза, снижение уровня АТФ и другие изменения в жизненном цикле эритроцитов ведут к повышению их аутогемолиза. Таким образом, патофизиологические последствия ригидности и серповидности эритроцитов — это хроническая гемолитическая анемия и эпизоды повреждения тканей, называемые кризами.

анемия

Гомозиготная форма гемоглобинопатии S (при этой форме гемоглобин HbS составляет 80—100 % гемоглобина клетки) чаще встречается у детей и протекает тяжело. Все клинические проявления болезни связаны с закупоркой сосудов серповидными эритроцитами. По мере снижения в постнатальном периоде фетального гемоглобина растет концентрация HbS. Уже к 5—6-му месяцу жизни у такого ребенка проявляются первые признаки болезни: гемолитические кризы, болезненность и припухлость стоп и кистей — серповидно-клеточный дактилит (из-за окклюзии плюсневых и пястных костей) голеней, суставов. Эти изменения в суставах связаны с тромбозом сосудов, питающих кости. Частое осложнение — асептический некроз головок бедренной и плечевой костей, проявляющийся мучительными болями и припухлостью мягких тканей вокруг места поражения. В связи с тромбозом сосудов наблюдается инфаркт легкого.

Обращает на себя внимание и внешний вид таких больных — чаще всего высокие, худые, имеют искривленный позвоночник (кифоз грудного отдела или лордоз поясничного), высокий башенный череп, измененные зубы, готическое нёбо, могут наблюдаться инфантилизм и евнухоидизм. Удлинение нижних конечностей обусловлено замедлением процессов окостенения в эпифизах. По мере развития ребенка нарастает отставание в физическом развитии, причем больше выражено нарушение в весе. Однако к периоду полового созревания, который наступает позже, чем у здоровых подростков (у девочек в 15—17 лет, умальчиковв 16—18 лет), дети догоняют своих сверстников в росте.

Тромбозы сосудов влекут за собой поражения многих органов: страдает зрение (возникновение пролифератов на сетчатке, отслоение ее, вплоть до слепоты), почки, легкие, сосуды головного мозга. У 25 % больных развиваются острые неврологические нарушения (припадки, тромботические и геморрагические инсульты). Мозговые инсульты — это результат закупорки крупных сосудов, возникают в основном у детей (иногда имеют последствия в виде гемиплегий). У взрослых пациентов встречаются острые геморрагические инсульты, обусловленные неоваскуляризацией и образованием аневризмы сосудов головного мозга.

Описаны случаи абдоминальных кризов, обусловленных тромбозом капилляров брыжейки, — состояние по типу острого живота. Это вариант болевого (вазоокклюзивного) криза, возникающего в случае, когда деформированные серповидные эритроциты, взаимодействуя с тромбоцитами, эндотелием, коагуляционными белками и другими циркулирующими факторами, вызывают нарушение микроциркуляции. Вследствие этого развивается тканевая гипоксия, инфаркты и болевые приступы. Чаще всего такие острые вазоокклюзивные кризы провоцируются инфекцией, холодом, физической и эмоциональной нагрузками.

- Читать далее "Осложнения серповидно-клеточной анемии. Гемотрансфузионная терапия при серповидно-клеточной анемии"


Оглавление темы "Трансфузионная терапия гемолитической болезни":
1. Гемолитические анемии. Клиника гемолитических анемий
2. Гемолитический криз. Наследственный дефицит фермента Г-6-ФД
3. Гемолитический криз при фавизме. Лечение гемолитического криза при дефиците Г-6-ФД
4. Серповидно-клеточная анемия. Диагностика серповидно-клеточной анемии
5. Осложнения серповидно-клеточной анемии. Гемотрансфузионная терапия при серповидно-клеточной анемии
6. Обменные трансфузии при серповидно-клеточной анемии. Особенности обменных трансфузий
7. Метод ручного обменного переливания. Хирургические осложнения серповидно-клеточных анемий
8. Гемолитическая болезнь новорожденных. Причины гемолитической болезни новорожденных
9. Диагностика гемолитической болезни новорожденных. Лечение гемолитической болезни новорожденных
10. Плазмаферез при гемолитической болезни новорожденных. Гемотрансфузионные реакции и осложнения
Загрузка...

   
MedUniver.com
ICQ:493-344-927
E-mail: reklama@meduniver.com
   
новости сайта
жалоба на материал
Все материалы размещены и подготовлены для образовательных и некоммерческих целей посетителями сайта
Материалы для размещения просим присылать на указанные контактные адреса
Присылая материал для размещения вы соглашаетесь с тем, что все права на него принадлежат вам
При цитировании любой информации обратная ссылка на MedUniver.com - обязательна
Мнение администрации сайта не всегда совпадает с мнениями авторов
Для получения координат авторов статей просьба обращаться к администрации сайта
Вся предоставленная информация подлежит обязательной консультации лечащим врачом
Администрация сохраняет за собой право удалять любую предоставленную пользователем информацию