Специфической терапии наследственных нарушений системы комплемента, за исключением врожденного отека Квинке, в настоящее время не существует. Однако многое можно сделать для профилактики тяжелых осложнений таких нарушении. Лечение отека Квинке начинают с устранения провоцирующих факторов (травмирующих Условий).
Введение обработанного паром концентрата ингибитора С1, пока недоступного в США, снимает острые приступы и является безопасным и эффективным способом их долговременной профилактики. Этот способ используют также при подготовке больных к операции или зубоврачебным процедурам. Взрослым больным с отеком Квинке помогает даназол — синтетический андроген со слабой вирилизующей и анаболической активностью.
При приеме внутрь это вещество многократно увеличивает уровень ингибитора С1 и предотвращает приступы. У детей даназол не применяют.
При других первичных нарушениях системы комплемента используют поддерживающие меры. Они зависят от конкретного дефекта в этой системе. Риск таких осложнений, как аутоиммунные и инфекционные заболевания, диктует необходимость тщательной диагностики и раннего лечения. При СКВ с нарушением системы комплемента лечебные мероприятия обычно оказываются столь же эффективными, как и в отсутствие недостаточности комплемента.
Необъяснимая лихорадка требует посева крови, и антибиотикотерапию нужно начинать быстрее и по менее строгим показаниям, чем у других детей. Родителей и самих больных необходимо снабжать описанием возможных бактериальных инфекций, характерных для недостаточности того или иного компонента комплемента, и лечебными рекомендациями для врачей школы, летнего лагеря или скорой помощи. Больных и их окружающих следует иммунизировать вакцинами против Haemophilus influenzae, S. pneumoniae и N. Meningitides.
Специфические антитела в высоких титрах опсонизируют бактерии и в отсутствие полноценной системы комплемента. Поэтому иммунизация членов семьи больного уменьшает риск его заражения этими особенно опасными патогенными агентами.
